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特發性肺纖維化的臨床表現

韓慧林

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【大紀元2016年01月13日訊】(大紀元記者韓慧林綜合報導)特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)是一種原因不明的慢性進行性, 纖維化間質性肺炎,主要發生在老年人, 它的特點是呼吸困難肺功能不可逆的漸進性惡化。在美國每年因為特發性特發性肺纖維化疾病死亡的病例數約4萬人,相當於乳腺癌的致死人數。

症狀:

特發性肺纖維化病人的主要症狀是進行性加重的呼吸困難。另一常見癥狀是無好轉的長期的較嚴重的乾咳,隨著病程進展,可出現難以控制的反覆咳嗽。 患者還可能有氣短,乏力,消瘦的表現。伴有繼發感染的話,可有發熱咳黏痰或膿痰。

從我們的生活經歷就可以判斷,以上症狀並不是特發性肺纖維化病人獨有的,這也給及時的病情診斷帶來了困難,因此常常花費幾個月到幾年的時間做出特發性肺纖維化疾病的診斷。

體徵:

體徵是醫生通過體格檢查(視觸叩聽)發現的病人的疾病的徵象。

特發性肺纖維化病人的典型體徵叫做Velcro囉音,是通過聽診器聽到的,是該疾病早期診斷的重要依據。Velcro囉音是病人呼吸時發出的異常的像嗶嗶啵啵的聲音,類似輕輕撕開尼龍扣袋時發出的聲音,也有人把它形容為風吹塑料薄膜聲音 。這是纖維化失去彈性的肺泡結構在吸氣時開放而出現的聲音,這是該疾病一個比較特別的體徵。

如果患者聽診有Velcro囉音,並有呼吸困難和氣體交換異常,即使胸部影像檢查正常,也有理由懷疑肺纖維化疾病 。Velcro囉音是特發性肺纖維化疾病早期診斷的重要依據。

另一重要體徵叫做「杵狀指」,發生在某些特發性肺纖維化病人身上。患者手指或腳趾的指(趾)端增厚變寬, 這是病人肢體末端慢性缺氧組織增生變厚造成的。

其它的體徵還包括:因缺氧導致的皮膚黏膜青紫(紫紺),呼吸淺快,鼻翼煽動等。

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責任編輯:孫華

 

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