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【大纪元4月21日讯】在疯牛病大肆蔓延欧洲之时，斯坦利普鲁西纳等人通过对历史上的人类克雅氏病、巴布亚新几内亚的库鲁病等对比研究，提出导致人患有与疯牛相似的疾病——人新型克雅氏病（ＣＪＤ）的病因，是一种叫做普里昂（ｐｒｉｏｎ）的病毒，又称朊病毒。由于发现了普里昂，普鲁西纳获得了1997年的诺贝尔生理或医学奖。
对于这项奖，科学家们持不同意见。有人认为，普里昂没有经过严格的反复证明。按照诺贝尔奖评选资格和条件规定，对一种发现、发明或创造，必须经过实践检验后才能予以认可和参与评选，而这通常要经过十多年、几十年甚至近百年的时间才能验证。而普鲁西纳于1996年宣布发现了普里昂，诺贝尔医学奖评选委员会于第二年就给他颁奖，显得不太谨慎。
斯坦利普鲁西纳是美国加利福尼亚大学旧金山分校医学院神经学、病毒学和生物化学教授。对于其理论是否经受得住实践检验，普鲁西纳作了一些解释。
他说，普里昂有两种形式，一种是健康哺乳动物内的蛋白质形式，另一种是疯牛病和克雅氏病中的病变形式。正常形式的普里昂可被蛋白脢分解，而病变形式的普里昂却可以抵御蛋白脢的分解作用，例如羊痒病病羊中的普里昂就如此。这说明蛋白质尽管在化学性质上是一样的，但在几何形式上却是不一样的。正是这种几何形式的不同，导致了蛋白质功能的不同，从而可以致病。
后来普鲁西纳从一名克雅氏病病人体内分离到了普里昂的基因，并发现在其750个碱基对中有一个是不正常的，因而致使病人的普里昂由基因编码产生了脯氨酸并取代了正常的亮氨酸。这一结果终于解释了为什么正常的普里昂与异常的普里昂在结构上不同。
疯牛病病因新发现
2000年召开的美国微生物学会第100届年会报告了令人振奋的解释疯牛病病因的新发现。
一位叫维克纳的酵母菌遗传学家提出，普里昂（朊病毒）并不能自发地产生，而是需要一种被称为ＭＫＳＩＰ的酵母基因帮助产生，并且让普里昂在大脑中异常地沉积，从而引起大脑病变，对于人来说就是克雅氏病，而对于牛、羊和鹿来说就是疯牛病、疯羊病和疯鹿病。
维克纳与另一名研究人员埃德斯克斯在研究中发现，酵母菌中有一种称为ｕｒｅ2ｐ的蛋白质，与哺乳动物普里昂相似。因为ｕｒｅ2ｐ蛋白也能凝聚成不溶性纤维以阻止自身的活性，因此可以称为ｕｒｅ2ｐ朊病毒。同样，人的克雅氏病是普里昂也能在大脑中积聚形成不溶性纤维，导致大脑损害，使人变得痴呆、震颤并最终因大脑严重破坏而死亡。克雅氏病病人大脑组织充满细小的空洞，因而该病又被称为海绵状脑病。这种症状与患疯牛病的牛脑组织中存在广泛的细小空洞完全一样，因而人们怀疑这就是同一种病在人和动物身上的不同“版本”。
此前，研究人员早就发现，ｕｒｅ2ｐ蛋白受ＭＫＳＩＰ基因调控。后来，维克纳等人发现在不含ＭＫＳＩＰ基因的细胞内，便测不到ｕｒｅ２ｐ蛋白的存在。但是在利用遗传工程手段使ＭＫＳＩＰ基因产生或水平增高时，ｕｒｅ２ｐ蛋白也随之产生。因此可以推论ｕｒｅ２ｐ蛋白受ＭＫＳＩＰ基因调控。
疯牛病与“疯人病”是否同机理
此后的研究又发现，尽管ＭＫＳＩＰ基因是产生ｕｒｅ２ｐ蛋白的必需要素，但是ｕｒｅ２ｐ蛋白一旦产生，它就不再需要ＭＫＳＩＰ基因了，可以自行活动和产生作用。
ＭＫＳＩＰ基因是如何导致ｕｒｅ２ｐ蛋白产生的，后来又为什么不再调控ｕｒｅ２ｐ蛋白的传播和转移，这些问题目前尚无法弄清，而且酵母ｕｒｅ２ｐ蛋白（朊病毒）是不是就与引起人新克雅氏病的普里昂（朊病毒）一样，还需深入研究和进一步证实。
然而，研究人员发现，虽然ＭＫＳＩＰ基因控制ｕｒｅ２ｐ蛋白的产生，但ＭＫＳＩＰ自身又受细胞中一种称为Ｒａｓ的分子代谢途径调节。如果这个原理也适用于人的普里昂（朊病毒）的生成，那么就可通过Ｒａｓ和ＭＫＳＩＰ途径控制普里昂的生成，从而减少或控制人新型克雅氏病和疯牛病的产生。从这些方面着手，人类也许能找到征服疯牛病和人新型克雅氏病的方法。
或许是用粉碎了的动物尸体和内脏作饲料喂养那些食草的牛羊产生的不祥后果，人们思索：从工业化农业恢复到自然生态农业，也许是战胜疯牛病、疯羊病和“疯人病”的最根本的途径？
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