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特发性肺纤维化的事实你知道多少?

韩慧林

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【大纪元2015年12月09日讯】(大纪元记者韩慧林综合报导)特发性肺纤维化英文名称Idiopathic Pulmonary Fibrosis,简称IPF,发病原因不明, 是一种发生在肺部的不可逆的严重病变,随着肺组织纤维化病变的加重,会导致肺功能一步一步的丧失,最后病人可能会因为肺组织结满了瘢痕而死于呼吸衰竭。“特发性”即表明“发病原因不明”的意思。

特发性肺纤维化病又被称为“不是癌症的癌症”,在美国每年新发的特发性肺纤维化病人有近5万人,每年约4万人死于该疾病,与乳腺癌的致死人数相当 。在中国尚缺少特发性肺纤维化疾病的流行病学数据。

各个年龄段的人都可出现特发性肺纤维化疾病,年龄越大,发病率越高, 55岁以上的男性更常见,且多数有吸烟史。近二十年来,该病发病率增加。

特发性肺纤维化疾病延误诊断非常普遍,从症状出现到疾病诊断的平均时间长于2年,一半以上的病人的误诊时间超过一年或更长时间。

特发性肺纤维化疾病的诊断标准随着对肺纤维化疾病的认识的增加而演变,2011年由由美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸病学会(ERS)、日本呼吸病学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)四大组织发出声明,建议淘汰2002年发布的IPF诊断的主要标准和次要标准,制定了新的以外科肺活检和高分辨率CT检查为基础的简洁实用的诊断标准。

首例诊断为特发性肺纤维化病例出现在80余年前,但直到2014年之前一直没有经美国食品药品管理局(FDA)批准的抗纤维化的治疗方法。2014年有两个抗纤维化药物吡非尼酮(pirfenidone)和尼达尼布(nintedanib )获批用于治疗特发性肺纤维化。

约半数患者在确诊特发性肺纤维化病后五年内死亡,患者确诊后的中位数生存期只有2.9年。目前唯一能够治愈特发性肺纤维化的方法是肺移植,适用于晚期患者。但是肺移植肺源等待时间长,通常以年计算,约有半数患者在等待期间死亡。

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责任编辑:孙华

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