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特发性肺纤维化的临床表现

韩慧林

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【大纪元2016年01月13日讯】(大纪元记者韩慧林综合报导)特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)是一种原因不明的慢性进行性, 纤维化间质性肺炎,主要发生在老年人, 它的特点是呼吸困难和肺功能不可逆的渐进性恶化。在美国每年因为特发性特发性肺纤维化疾病死亡的病例数约4万人,相当于乳腺癌的致死人数。

症状:

特发性肺纤维化病人的主要症状是进行性加重的呼吸困难。另一常见症状是无好转的长期的较严重的干咳,随着病程进展,可出现难以控制的反复咳嗽。 患者还可能有气短,乏力,消瘦的表现。伴有继发感染的话,可有发热咳黏痰或脓痰。

从我们的生活经历就可以判断,以上症状并不是特发性肺纤维化病人独有的,这也给及时的病情诊断带来了困难,因此常常花费几个月到几年的时间做出特发性肺纤维化疾病的诊断。

体征:

体征是医生通过体格检查(视触叩听)发现的病人的疾病的征象。

特发性肺纤维化病人的典型体征叫做Velcro啰音,是通过听诊器听到的,是该疾病早期诊断的重要依据。Velcro啰音是病人呼吸时发出的异常的像哔哔啵啵的声音,类似轻轻撕开尼龙扣袋时发出的声音,也有人把它形容为风吹塑料薄膜声音 。这是纤维化失去弹性的肺泡结构在吸气时开放而出现的声音,这是该疾病一个比较特别的体征。

如果患者听诊有Velcro啰音,并有呼吸困难和气体交换异常,即使胸部影像检查正常,也有理由怀疑肺纤维化疾病 。Velcro啰音是特发性肺纤维化疾病早期诊断的重要依据。

另一重要体征叫做“杵状指”,发生在某些特发性肺纤维化病人身上。患者手指或脚趾的指(趾)端增厚变宽, 这是病人肢体末端慢性缺氧组织增生变厚造成的。

其它的体征还包括:因缺氧导致的皮肤黏膜青紫(紫绀),呼吸浅快,鼻翼煽动等。

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责任编辑:孙华

 

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