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河南省发现患失眠致死症家族

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【大纪元8月23日报导】(中央社台北二十三日电)河南省人民医院确诊一例致死性家族性失眠症患者,推断其家族至少三代近十人皆为患者。主治医师表示,该病症在全世界仅发现二十七个家系八十二名患者,此为中国大陆第二例。湖北协和医院二零零四年发现中国第一例患者,确诊不久即告死亡。

香港“大公报”引述患者表示,其家族三代人中,已有近十人因无法正常睡眠相继逝世。发病时最年轻者为二十岁,最长寿者亦不超过五十岁。该患者年届五十才发病。

主治医师表示,该男子于今年年初突然出现睡眠障碍。临床观察,他睡眠中常常全身痉挛,伴随持续低烧,现已产生认知障碍。服用安眠药进入熟睡后,他的喉咙会发出从来没听过,也根本学不出来的让人恐怖的声音。考虑到窒息等意外,医生建议不宜服用安眠药。

专家介绍,致死性家族性失眠症这种慢性、致死性、退化性神经系统疾病,是由一种尚未完全了解本质的病原“朊病毒”引起。

中华医学病毒学会主任委员洪涛说,爱滋病被称为二十世纪的瘟疫,爱滋病毒作为一般病毒很容易杀灭;而朊病毒则无法控制,由朊病毒引发的疯牛病即可见其厉害。

病理研究表明,随着朊病毒的侵入、复制,在神经元树突和细胞本身,尤其是小脑星状细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化,星状细胞胶质增生,灰质中出现海绵状病变。朊病毒病属慢病毒性感染,皆以潜伏期长,病程缓慢,进行性脑功能紊乱,无缓解康复,终至死亡为特征。

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