【大纪元3月27日讯】什么是蚕豆症？
蚕豆症的正式医学名称是G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。G6PD的中文名称是葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶，它是一种在我们体内帮忙代谢葡萄糖的酵素。蚕豆症的患者因为体内缺乏G6PD，所以在碰到某些感染、某些药物、樟脑丸、或吃到蚕豆时可能引起溶血反应，这种溶血反应若未经治疗可能导致死亡。因为吃到蚕豆(fava beans)可能发病溶血，所以俗称蚕豆症(favism)。
就全世界来说，蚕豆症好发于非洲、中东及东南亚等地区。据估计全世界至少有2亿名以上的蚕豆症患者。有一个有趣的现象是，蚕豆症患者不会受到疟疾的感染，因为他们有缺陷的红血球不适合疟原虫的生长，不过这可能是唯一的好处！
蚕豆症患者容易溶血的原因
蚕豆症患者之所以会容易发生溶血，和他们的红血球对抗氧自由基的能力降低有关。正常人的红血球内含有足量的G6PD这个酵素，G6PD在参与葡萄糖代谢的过程当中会产生一种重要物质—还原型的Glutathione，还原型的Glutathione有很强的抗氧化能力。
当我们受到某些细菌或是病毒的感染、吃到某些药物或是蚕豆时，体内的氧自由基的产生会增加，而使氧化压力(oxidant stress)增强。在正常人身上，此时G6PD所参与的葡萄糖代谢反应会增强好几倍，从而产生大量的还原型的Glutathione，用来还原这些对身体有害的氧化压力。
蚕豆症的患者因为红血球内的G6PD不足，当体内的氧化压力增加时，无法产生足够的还原型Glutathione以清除过多的氧自由基，使得红血球内的血红素及红血球细胞膜受到破坏而发生溶血反应。
蚕豆症患者会有什么样的问题
蚕豆症患者由于基因变异上的差异，至少有四百种以上的不同类型。所以，他们在临床表现上的差异很大，从能忍受各种氧化压力而完全没有症状，到即使没有超额的氧化压力下也会溶血，都有可能。无论如何，蚕豆症患者可能碰到的问题主要有两个：新生儿黄疸期延长(prolonged neonatal jaundice) ，及当氧化压力增加时发生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。
黄疸在新生儿是常见的情形，但新生儿黄疸通常在1-2星期会自行消退。若黄疸期不正常的延长就必须考虑有没有蚕豆症的可能。罹患蚕豆症的新生儿之所以黄疸期会延长是因为肝脏中的G6PD酵素不够所致。这种黄疸期过长的情形，若未经适当处置，有时会使新生儿神经系统受到伤害，严重时，甚至可能造成死亡。
因氧化压力增加，而使蚕豆症患者发生急性溶血的原因在前面已谈过。急性的细菌或是病毒感染、接触到某些氧化效价强的药物或是毒物、吃到蚕豆都是可能引发急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎、及伤寒是较常见可能引起蚕豆症患者溶血的感染。而蚕豆症患者不能碰的药毒物包括抗疟药、磺胺类抗生素、阿斯匹灵类的解热镇痛剂、龙胆紫、樟脑丸。溶血发生时患者会出现眼白及皮肤变黄、茶色尿、贫血、头晕及容易倦怠的症状，溶血严重时若未经适当医疗处置可能使患者陷入休克、昏迷，甚至死亡。
治疗及预后
轻微的新生儿黄疸只需照光治疗，而轻微的急性溶血通常为自限性疾病，只需要给予支持性的治疗。但是新生儿黄疸或是溶血厉害时有时会需要输血及换血。当溶血厉害引起血红素尿时，则需要注意水分的补充，以免造成肾脏的伤害。
不管新生儿黄疸或是急性溶血，只要给予适当的治疗，通常很快就会恢复健康，不会留下后遗症。但蚕豆症由于是基因缺陷所致，所以，目前没有治愈的方法。
蚕豆症遗的传模式
蚕豆症是一种性联隐性(X-linked recessive)遗传。要了解什么是性联隐性遗传必须先了解一下我们的染色体。人体有23对染色体，其中只有一对大小看起来不登对，那就是性染色体 (X及Y染色体)。大家都知道其中的Y染色体决定了一个人的性别。所以男性的性染色体是XY型，而女性则是XX型。
G6PD的基因就是位于X染色体上，所以蚕豆症是性联遗传，而目只要有一个X染色体上的G6PD基因的是正常的，G6PD的功能就完全表现，而不会表现出蚕豆症体质，所以是隐性遗传。男性只有一个X染色体，所以，只要这个X染色体的G6PD基因不正常，这个男性就会表现出蚕豆症体质。而女性有两个X染色体，必须两个X染色体上的G6PD基因皆不正常才会表现出蚕豆症体质。当女性只有一个X染色体带有不正常的G6PD基因，而没有表现出蚕豆症体质时，我们称之为蚕豆症的带因者。
性联隐性遗传的遗传模式复杂，在这里无法详述，仅略举例，让大家稍作了解。当父亲有蚕症，而母亲正常时，他们的儿子将都是正常人，而女儿全为带因者。而当母亲有蚕豆症(两个X上的G6PD基因皆不正常)，而父亲正常时，他们的儿子将全为蚕豆症患者，而女儿全为带因者。另当母亲为带因者(有一个X上的G6PD不正常)，而父亲正常时，他们的儿子有一半机会是蚕豆症患者，而女儿有一半的机会是带因者。
蚕豆症患者日常生活需注意的事项
蚕豆症目前虽然没有治愈的方法，但因它早已列为新生儿例行筛检项目之一，所以在台湾的蚕豆症患者通常出生后不久即已测知。因此，事实上只要在日常生活上多加注意，并不会为患者带来多少困扰。兹举需注意的事项如下：
1.看病用药时，需主动告知医师及药师自己有蚕豆症，以免用到不该用的药物。
2.绝不可随意服药，所有的药物都应该经过医师处方，才能保障自己的安全。
3.居家环境、衣橱、厕所内避免使用樟脑丸。
4.受伤时或口腔念珠菌感染时不要使用含有龙胆紫的药水，如紫药水。
5.避免吃蚕豆及其制品。
6.一但出现皮肤变黄、脸色苍白、或茶色尿时，应立即送医，寻求诊治，不可
延误。◇
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