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醫者的省思

文/蘇珊‧歐蘇利文(倫敦神經學暨神經外科手術國家醫院顧問)

對人類來說,大腦仍是一個神祕的器官,腦部病變也一直十分棘手,我們仍舊不知道自己為何要睡覺、作夢的目的為何、智慧或意識如何產生。(Wikimedia Commons)
對人類來說,大腦仍是一個神祕的器官,腦部病變也一直十分棘手,我們仍舊不知道自己為何要睡覺、作夢的目的為何、智慧或意識如何產生。(Wikimedia Commons)
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人生苦短,學海無涯。 ——希波克拉底

在我還是菜鳥醫生時,有段期間只要傳呼機一呼叫我去加護病房,我就開始緊張。我知呼叫我的原因一定跟瑪莉恩有關:幾星期來每一次呼叫都是說瑪莉恩有危險了。我並不是唯一害怕聽到瑪莉恩名字的菜鳥醫生。我猜就連顧問醫生也怕聽到她的名字。目前為止,他建議的每一種療法都無效。瑪莉恩的癲癇依舊持續發作。我們給她大量藥物,但從她的大腦反應來看,那些藥物彷彿和清水一樣無效。

瑪莉恩是一家地區醫院的資深護理師。在她生病前,我從未見過她,但我聽說她是個聰明的女性,個性和藹可親又率直。多虧有她管理,三十床的內科病房才能順利運作。她為人認真又公平。她開始出現憂鬱的徵兆時,凡是熟識她的人都覺得十分訝異,因為這太不像她了。

問題大約從我第一次替她看診的兩個月前開始出現。瑪莉恩的同事發現她變得沉默,而且有社交退縮的情況。她多次在病房因為遭到患者挑釁而哭了出來,但平常她都是冷靜理性勸說的那一方。

問題迅速惡化。情緒低落開始與過度熱情的情況交替出現。她會滔滔不絕,還出現浮誇又不切實際的念頭,想擴大病房的工作規模。她也開始大量飲酒,常在下班後就呼朋引伴,找人和她一起到醫院對面的酒吧喝酒。

滿心疑惑的同僚直到她開始出現幻覺才建議她就醫。她一開始是聽到聲音,說有人一直對她竊竊私語。接著她看到老鼠和蛇。聲音只是讓她不高興,但視覺上的幻象則是嚇壞她了,並導致她情緒激動。熟識她的朋友逼她去看家庭醫師,她反而因此生氣。她就是無法理解自己的所見所聞都是假象。

有一天,瑪莉恩在工作時講個不停。一位朋友兼同僚試著讓她知道她有問題,但她反而因此與對方吵了起來。爭吵到最後,她打了那位朋友一巴掌,變得無可控制地激動和失常。她在走道上來回走動,沒有人能接近她。最後瑪莉恩被一名保全人員和兩位朋友帶去急診室。精神科醫師替她診療後,說她是急性精神錯亂。她被強制就醫,送進有安全人員戒護的精神科病房。

精神科團隊從一開始就認為瑪莉恩的精神錯亂不尋常。她在發病之初病勢就很凶猛,連她的智力似乎都受到影響,尤其記憶力受影響最大。她不認得自己熟識的人。醫師於是安排她做腦部電腦斷層掃描,但結果一切正常。藥物篩檢與血液檢查結果也都正常。她開始服用抗精神病藥物。藥物雖然讓她冷靜下來,卻無法改善她的幻覺。

過了幾天,醫護人員留意到她出現抽筋的情況。她的臉部和肩膀會間歇性抽動,每小時都會臉部表情扭曲和過度換氣好幾次。她變得焦躁不安,無法靜靜坐好。於是,他們請了神經內科醫師來會診。就在病房人員等著神經內科醫師前來時,瑪莉恩突然倒地癲癇發作。

精神病院離當地的內科醫院有數公里的路程。院方叫了救護車,急忙將瑪莉恩送到急診部門。在等待救護車及送醫的過程中,瑪莉恩反覆癲癇發作。她全身會周期性抽搐,然後停止,接著又開始抽搐。急救人員及後來急診醫師給的藥物都不見效。瑪莉恩被轉送到加護病房。到了加護病房,腦電圖證實她正處在持續性腦內風暴造成的癲癇重積狀態。醫生給瑪莉恩注射丙泊酚(propofol),也就是一種鎮定劑,以便抑制癲癇發作,並讓她維持深度麻醉。瑪莉恩被接上呼吸器,血壓也透過藥物控制。

瑪莉恩最後在加護病房住了六個月。她只要一停用鎮定劑就會癲癇發作。醫生加了一種又一種的抗癲癇藥。最後癲癇發作的頻率終於降低,但始終不清楚究竟是藥物生效,還是潛在疾病的影響逐漸消失。無論如何,瑪莉恩並未因此出現重度失能的情況。

瑪莉恩在住院期間做了各種現有的檢查。她第一次的磁振造影掃描顯示為正常,但後續的掃描則顯示左右顳葉都有腫大的情形。她作了腰椎穿刺檢查,想從包覆腦部的腦脊髓液中尋找線索,結果有輕微的發炎反應。她於是被診斷為邊緣系統腦炎,表示顳葉內側表面的雙側邊緣區域都發炎。但這比較像是對問題的描述而非解釋。

皰疹病毒有可能導致腦炎且好發於顳葉,她因此接受相關治療。但她的血液及腦脊髓液的皰疹感染檢查都呈現陰性,抗病毒治療也沒有效果。瑪莉恩甚至還做了腦部切片檢查。外科醫師從腫脹的右顳葉切下一部分腦組織,但病理學家表示腦組織正常。

「他一定是選錯地方切片了,」我們斷定。

瑪莉恩住在加護病房期間,我時常被叫去看她。有時她會臉部抽搐,沒有人知道她是不是癲癇發作,但她的鎮定藥物劑量通常會因此調高。有時候她則是因為治療而出現併發症,包括尿道感染、胸腔感染、過敏反應、便祕、腹部鼓脹等等。

麻醉醫師盡可能時常試著讓她甦醒。通常我也會在場。鎮定藥物的劑量慢慢調降。有時停藥後她會完全清醒,但她清醒時會拉扯身上的管子和靜脈注射導管。護理師必須壓制她。如果運氣好,她可以有一、兩天不用施打鎮定劑。但好運不會一直持續,癲癇又開始發作。通常即使在狀況好的時候,她也無法拔掉呼吸器。丙泊酚的劑量一調降,她的臉部就開始抽搐,直接回到泛發型抽搐的狀態。

我很不喜歡被叫去看瑪莉恩。她和我年紀相仿,生活也和我類似。她讓我覺得生命脆弱。我不知道能為她做什麼,也覺得自己無能為力。

「妳覺得她現在是癲癇發作嗎?」只要瑪莉恩的臉部開始扭曲或抽搐,加護病房的護理師就會問我。

我不知道。

最後瑪莉恩終於清醒了。癲癇重積狀態結束,但還是會偶爾發作。她從加護病房轉到重症護理病房,再轉到內科病房,最後轉到復健科病房,總共住院將近一年。這場病讓她整個人消瘦,左右顳葉都出現疤痕。她的海馬回萎縮,還喪失大部分的記憶,每個來探望瑪莉恩的人都必須清楚自我介紹。對於新認識的人,除非每次見面他們都自我介紹一次來加深她的記憶,否則她不會記住。

瑪莉恩的職涯就此畫下句點。她學習新事物的能力幾乎消失。她變得格外焦慮且喜怒無常,一點小事就會讓她不高興或感到挫折。過去那個掌控大局的冷靜女子已不復存在。對於認識瑪莉恩的人而言,最讓他們難過的原因之一就是,他們都知道瑪莉恩過去的模樣。我去復健科病房看她的時候,發現病房裡擺滿了她過去的照片。他的家人將這些照片放在這裡,希望能讓她恢復到某種程度的正常。但事與願違。她的大腦已經受損,情況不可能改變。

有一次我被呼叫去檢查瑪莉恩時,她很得意地給我看她畢業典禮的照片。照片裡的她穿著護理師制服。

「妳知道我以前是護理師嗎?」她對我說。「我在聖克里斯多福醫院負責管理內科病房。」

當然我已經知道這點。但我覺得瑪莉恩提醒的不是我,而是她自己。

過去二十年來,我見過許多患者經歷了與瑪莉恩極為類似的病程,多數神經內科醫生都有同樣的經歷。患者通常都很年輕,雖然並非一定,但通常都是女性。她們會突然出現嚴重的癲癇發作、精神問題及顳葉發炎。

多年來,沒有人知道是什麼原因導致這些年輕人出現嚴重且不可逆的腦損傷。許多像瑪莉恩一樣的人,生活變得面目全非,甚至失去性命。後來在二○○七年,一項科學發現終於能解釋這種邊緣系統腦炎的肇因。他們發現了抗NMDA受體抗體(NMDAR ab)。甲基天門冬酸受體(N-methyl D-aspartate receptor)存在於腦部,是控制離子進入細胞的閘門。這會影響細胞的電興奮性。NMDA受體會保護神經元的健康,因此對記憶力影響深遠。抗體是身體製造來對抗病毒等外來病原體的一種蛋白質。NMDA受體抗體是一種自體抗體,這種抗體不會攻擊外來入侵者,反而攻擊身體本身的NMDA受體。NMDA受體抗體是近期發現的數種抗體之一,已知會導致像瑪莉恩那樣危及性命的腦炎。

這項對邊緣系統腦炎機轉的發現已經造福許多人。有些人是因為潛在腫瘤,尤其是卵巢腫瘤而產生這種抗體。只要找到腫瘤並予以切除,這種抗體就會消失。然而,並不是每個人都能找出這種失控抗體出現的原因。如果患者沒有腫瘤,那麼治療方法就是抑制免疫系統。及時診斷與治療給了像瑪莉恩這樣的患者復元的希望,這是在二○○七年以前絕對沒有的。

大腦仍是一個神祕的器官,腦部病變也一直十分棘手,但還是有一些進展。神經科學開始慢慢解開謎團。不過,在臨床神經醫學的實踐上,大量的科學發現對治療患者的前線醫師而言,貢獻仍十分有限,因為科學發現還需要很長一段時間才能轉化為實質上的幫助。腦部病變仍可能和以往一樣無法醫治,我們也還沒有能力恢復已經喪失的功能。不過我們從健康腦部所學到的一切都能提供一些洞見,讓我們明白腦部出問題的原因。

未來將會有大轉變。二○一三年,「人腦圖譜計畫」(Human Brain Project)啟動。這項合作計畫的目的在於集結全球各個神經科學領域的研究人員,以期加快進展。研究的其中一個面向就是創造「大腦」(Big Brain),也就是一個高解析度的人腦立體圖譜,是二十一世紀版的布洛德曼分區與潘菲爾德的皮質矮人。這張圖譜是根據一名六十五歲女性的大腦分區所繪製,這名女性是因非神經方面的疾病逝世。科學家將她的大腦切成二十微米厚的切片(一微米就是千分之一公釐),每一片切片都經過染色與照相處理。接著依據這些切片建構「大腦」。磁振造影的解析度可以到一公厘,因此「大腦」可以製作出比以往更詳細的「大腦」放大圖。

當然,我們最迫切需要的是療法。最近期的一些發現也許可以讓我們達成目的,而遺傳學或許是最有希望的領域。如今我們知道基因的啟動與關閉可能受到外在因素影響。如果可以把這點運用在醫療上,或許就能在疾病發生前加以預防。神經可塑性也是大家高度關注的研究領域。由於大腦有能力建立新的連結,我們只需要了解如何提升這個能力,或許就能開啟復元之門,甚至連嚴重腦傷的人也可能受惠。

未來想必也會有新的手術方法。也許腦科手術很快就會跳脫目前已知的形式。電腦化定位系統已經可以讓外科醫師鎖定腦部極特定區域,以盡可能縮小手術範圍。而目前正在開發的最低侵入性技術,或許很快就能讓外科醫師在不開顱的情況下動手術。電腦導引雷射、熱能或超音波,可以用來破壞有病變的腦部區域,同時確保四周健康腦組織不受影響。

更令人開心的是機器人的發展,這是科學將其對正常生理機制的了解加以運用的實例。大腦透過電子信號傳送訊息,腦部操控的義肢可以利用這些信號,讓使用者同時移動義肢並偵測感覺。看到機器人運用於實際用途,可以說是一項奇蹟。

每次看到新發明問世都令人興奮,但我的樂觀總是有一定的限度。每一次的門診及病房巡房,都給了我數個理由認清現實。這些進展大多都集中在我們對大腦運作的基本原理、腦部發育及組織的認識。但這些發現短期內仍難以套用至實際應用上。如多發性硬化症、癲癇、帕金森氏症、阿茲海默症、自閉症、思覺失調症及其他許多疾病,都沒有有效的療法與預防方法,光這點就足以讓人十分清醒了。

有時,我忍不住覺得對許多患者而言,我根本幫不上忙。我花了好幾年才找到導致奧古絲特逃跑型發作的腦部病灶,而即使找到了病因,我還是治不好她。她的癲癇發作情況,只比我們初次看診時改善一點。如果有人問起,我想我會說我對她毫無幫助,儘管我知道奧古絲特並不這麼認為。過去二十年來,醫學的長足進展以及對疾病與療法的重視,讓我覺得只有每次都做出正確的診斷,讓所有的患者病情好轉,我才算是盡到本分。但對一個治療腦部疾病的醫生而言,上述兩件事都不可能做到。然而,雷、麥克、愛卓恩和其他患者全都感謝我所提供的協助。即使我提供的協助始終沒有效果,即使我提供的協助反而導致他們病情惡化,他們還是感激我的努力。這點每次都讓我訝異,因為我老是忘了我的工作不在於治病,而在治人。行醫遠不只是扭轉情勢的步驟而已,遠不只是治癒患者這麼簡單。

現代技術的問世與醫療進步的確令人欣喜不已。但在神經內科,診斷的主要依據仍舊在於患者病情描述的箇中意義與細節,在於與其他患者的比較,在於直覺。在探索腦部時,個別患者的貢獻依舊與各種掃描檢查一樣重要。歷史上的重大腦科發現通常歸功於幾位特定的患者,包括費尼斯.蓋吉、阿棕、亨利.莫萊森等人。這點始終沒有改變。提供「大腦」的是一名女性,她在世時絕對不知道自己死後會產生如此重大的影響。或許將來對神經科學家而言,她的姓名會和前述其他患者一樣重要。也許目前我們無解的所有問題,都會有一位患者(患者本人,而非他的掃描或血液檢查結果)等著為我們提供解答。

我每天都從患者身上學到東西。本書收錄的許多患者故事,在我第一次聽到時,對我而言都是無解的謎團。我的神經學教科書沒有一章能幫我解釋愛蓮娜的奇怪症狀。我用來了解她病情的方法,和十九世紀醫師所說的臨床構造方法別無二致。傾聽、觀察和時間,就是我的診斷工具。但至少我從愛蓮娜等患者身上學到了關於癲癇與腦部構造學的知識。不僅如此,他們還讓我明白了何謂強韌,以及在面對各種挑戰時如何過好生活。

我們對腦部的知識依舊有許多不足之處,甚至連基本問題都仍懸而未決。我們仍舊不知道自己為何要睡覺、作夢的目的為何。我們不知道大腦如何創造智慧或意識,也不知道自由意志是如何產生。我們還卡在建構初步的雛型,離這些更大的問題的答案還很遠。至於我的角色,我甚至不確定自己是否希望找到每個問題的答案。如果我們徹底明白了大腦如何運作,接下來我們會成為什麼?只是精密的電腦嗎?可以重新編程的機器?對於所有答應讓我在本書中訴說他們故事的人,我想找到治癒他們的方法。未來我想知道如何預防疾病。對我來說,這種進展就已經足夠。我不需要徹底了解人類的種種;光是觀察就夠了。不過當然,我不需要擔心,因為我們離那一步還差得遠呢。

<摘自《腦內風暴:頂尖神經科醫師剖析離奇症狀,一窺大腦異常放電對人體的影響》 商周出版>

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責任編輯:李清風

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