诊断“四期癌症”，任何人都不会心情平静，更何况是在家庭美满、事业有成的时候。
现居香港的英国女子海伦·斯科特（Helen Scott）三年前获知自己罹患晚期胆管癌，她在网站上分享抗癌路上的点滴心得，读来令人感叹。
39岁时 她遭遇晚期胆管癌
2011年，斯科特随丈夫从伦敦移居香港。在银行工作的她同时是个美食爱好者，闲暇时喜欢阅读各种烹饪杂志、尝试烹饪和创新食谱，给家人准备午餐从来不是负担。她还开创了自己的健康美食食谱网站Mango Menus。
然而，生活不总是一帆风顺的。
2016年6月， 39岁的斯科特生下最小的孩子才几个月，她感觉骶骨、右侧臀部周围疼痛。各科医生首先怀疑是怀孕造成的后背痛 ，然而治疗无效。
接下来几天是最糟糕的日子。 磁共振、超声波、PET-CT 扫描，以及一次手术发现，斯科特的肺、肝脏、骨都发现有肿瘤，全身大大小小的肿瘤病灶一共25个——她已经是一个四期癌症患者。
“我是世界上最‘疑病’的人，从不放过身体发出的任何疼痛、不适的信号，怎么会任由癌症发展到4期才发现？”斯科特在网志中表达自己的不解。
带着手术切下的癌症标本，斯科特寻访不同国家的医生。经过分析，医生们认为最可能的诊断是转移的胆管癌。 “不要搜索它。”斯科特不忘幽默提醒读者。
的确，有关胆管癌的信息真会让人感到绝望。这种癌症虽然少见——全世界每年每十万人中只有少于两人诊断为胆管癌，但很多患者因为症状隐匿直到晚期才发现，且有效治疗方法不多。
积极面对 等待更好的治疗方法
得病后，斯科特放弃了银行的工作。对处于四期癌症阶段的她，手术已经没有必要，化疗是可行的唯一方法。
斯科特在香港开始两周一次的化疗，从2016年7月开始，一直到12月结束。十分幸运，一番治疗后，她的CA 19.9癌症指数降到几乎正常的范围，全身扫描检查也没有检测到癌症肿块，她的癌症诊断为“无疾病证据”状态。
“这是我收到的最好礼物！”斯科特在网志中写到。然而她也清楚，这不代表她的癌症已经“治愈”。
2017年7月，磁共振检查发现，斯科特的骶骨有癌症活动的痕迹，她开始了局部放射治疗，并在2018年6月开始了新一轮化疗。
得病后，斯科特也彻底改变了生活方式，更加注重健康营养饮食和自然养生方法。 同时，她查询大量医学资料，参加医学会议，向胆管癌治疗领域的专家咨询，并将自己搜寻到的资料都分享在网站上。
她从不放弃治疗，同时等待找到适合自己的有效治疗方法，包括免疫疗法、靶向治疗等。“还有很多治疗选项（option）。”斯科特鼓励自己。
“让生活继续”
几乎每个月，斯科特都会发表一到两篇网志，详细讲述自己的检查、治疗和生活心得，日志文字条理清楚、语调尽量轻松甚至幽默，让人难以想像她的耐心和勇气。
但她也承认，自己有软弱和恐惧的时候，甚至变得冷漠、悲观，这些情绪都由离她最近的家人、朋友所包容。
当身体状况允许时，斯科特仍尽量参与到家人的生活中——给女儿的生日准备音乐风格的生日蛋糕、参加女儿学校的夏季音乐会，她甚至在今年夏天花两个星期陪全家人到越南度假，而最近她又在准备儿子的7岁生日聚会。“生活要继续。”斯科特写道。
胆管癌靶向治疗方法
● 胆管癌常在晚期发现
根据胆管癌癌症肿块的位置，胆管癌可以大致分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。如果能早期发现，手术是治疗胆管癌的最好方法。
但胆管癌的很多早期症状不典型，疾病常在晚期才被发现。根据目前的统计数据，胆管癌的治疗效果仍然不尽人意。总体上，胆管癌患者5年生存率低至10%。根据美国临床癌症学会的信息，已经转移的胆管癌患者的5年生存率低至2%。
● 新型靶向治疗方法
目前一些新型靶向治疗方法正在研究中，IDH1突变、FGFR融合与突变、HER2扩增与突变、BRAF突变等都是正在研究中的胆管癌治疗靶点，这些研究初见成效。
例如， 在含有IDH1基因突变的晚期胆管癌病人身上，一期临床试验发现一种IDH1小型分子抑制剂Ivosidenib起到6%部分改善（partial improvement）、56%稳定肿瘤反应（stable tumor response）的作用。目前，Ivosidenib的全球三期临床试验正在进行中。
又如，FGFR2是纤维细胞生长因子受体的一个亚型，它的改变与癌症发展、转移有关。几项研究发现，FGFR2融合出现在3-50%的肝内型胆管癌患者身上。2019年2月发表的一篇有关胆管癌靶向治疗的学术论文中提到，在对化疗无反应的两例晚期胆管癌患者身上，一种非选择性FGFR抑制剂起到“令人鼓舞”的效果。
德克萨斯大学MD Anderson癌症中心胃肠医学肿瘤科教授米林德·贾夫勒（Milind Javle）在癌症知识新闻网OncLive上介绍：“胆管癌具有许多可作用的突变点；可能比任何其它胃肠癌症都要多。”
在尝试新型靶向治疗方法之前，患者需要使用分子谱分析（Molecular Profiling），明确自己是否有相应的癌症治疗靶点。超过一半的胆管癌患者身上有至少一个可作用的突变靶点。
贾夫勒表示，在大型癌症中心，对胆管癌患者进行基因分析应当属于“标准操作”，应鼓励所有胆管癌患者做此分析。
欲了解有关胆管癌新型治疗方法信息，可参考clinicaltrials.gov, cholangiocarcinoma.org等网站。◇
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责任编辑：李清风
