罹患硬皮症全身內臟將漸進性硬化

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【大紀元9月8日報導】(中央社記者郝雪卿台中市八日電)四十五歲的婦人半年前開始臉及頸部出現變黑情形,手肘皮膚也變得硬梆梆的,到台中榮總求診證實是典型的硬皮症病患,而且肺部已有纖維化的變化,台中榮總今天表示,此病最好能在皮膚之雷諾氏現象期或浮腫期,即予以早期診斷、早期治療,以減少內臟硬化的進行。

台中榮總內科部主任藍忠亮表示,這名四十五歲的婦女在三年前就注意到,每逢冬天洗衣服時,手指末端就會變白變紫,有的時候甚至會有發紅的現象。大約在一年前,每天早上起來會有手指及手掌腫脹的情形,持續一整天都不會消退,婦人開始四處求醫,卻沒有得到解答或改善。

約半年前開始,婦人注意到自己的臉及頸部開始有變黑的情形,手部到手肘的皮膚也變得硬梆梆的,手指末梢更常有一些小小的凹陷。最近兩個月,稍稍一走路爬樓梯就會喘,講話時上氣不接下氣,經人介紹到台中榮總免疫風濕科求診,證實是典型的硬皮症患者,而且已經有肺部纖維化的變化了。

藍忠亮表示,硬皮症為「全身進行性硬化症」之俗稱,此病在全球有愈來愈多的趨勢,發病年齡為三十到五十歲,女性約為男性的三到四倍。專家們依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,即「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。

藍忠亮指出,早期大部份的患者,先會有雷諾氏現象 (手指在天氣變冷或緊張時,會有發白、發紫及發紅三色變化)。廣泛型全身進行性硬化症在兩年內,手指及腳趾會逐漸浮腫僵硬進入浮腫期,而局部型全身進行性硬化症通常先有雷諾氏現象五年、十年或更長才進入浮腫期。

在外觀上,硬皮症患者的皮膚變化會由四肢往上開始硬化,常見膚色變黑,有時皮膚會如胡椒鹽般黑白色之混合現象。患部皮膚毛髮脫落及皮膚變乾,指末端常見針狀凹陷瘢痕,晚期會有嘴唇變薄、口變小、鼻變尖,皮膚變薄,常呈光臘狀,指尖硬化呈鷹狀爪及變形。

除了皮膚及毛髮的變化之外,硬皮症還會影響到內臟器官,包括腸胃道蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良。心臟方面,可能會產生心肌梗塞,心肌炎或心肌纖維化。廣泛型全身進行性硬化症較易引起肺間質纖維化及急性腎危機,此型目前死亡最大原因為肺衰竭。局部型全身進行性硬化症較易引起肺動脈高血壓,為此型最多之死亡原因。

藍忠亮表示,硬皮症若不及早發現加緊治療,則很有可能演變成心肺或腎臟之衰竭,因此全民健保列為重大傷病。近來,臨床免疫學及實驗室檢查的進步,發現不同硬皮症表現,各有不同對應之自體抗體,經由抗體的檢查,可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃的重要參考。

此病最好能在皮膚之雷諾氏現象期或浮腫期,即予以早期診斷、早期治療,以減少內臟硬化的進行,但社會大眾對此病認識極少。

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