【大纪元9月8日报导】(中央社记者郝雪卿台中市八日电)四十五岁的妇人半年前开始脸及颈部出现变黑情形,手肘皮肤也变得硬梆梆的,到台中荣总求诊证实是典型的硬皮症病患,而且肺部已有纤维化的变化,台中荣总今天表示,此病最好能在皮肤之雷诺氏现象期或浮肿期,即予以早期诊断、早期治疗,以减少内脏硬化的进行。
台中荣总内科部主任蓝忠亮表示,这名四十五岁的妇女在三年前就注意到,每逢冬天洗衣服时,手指末端就会变白变紫,有的时候甚至会有发红的现象。大约在一年前,每天早上起来会有手指及手掌肿胀的情形,持续一整天都不会消退,妇人开始四处求医,却没有得到解答或改善。
约半年前开始,妇人注意到自己的脸及颈部开始有变黑的情形,手部到手肘的皮肤也变得硬梆梆的,手指末梢更常有一些小小的凹陷。最近两个月,稍稍一走路爬楼梯就会喘,讲话时上气不接下气,经人介绍到台中荣总免疫风湿科求诊,证实是典型的硬皮症患者,而且已经有肺部纤维化的变化了。
蓝忠亮表示,硬皮症为“全身进行性硬化症”之俗称,此病在全球有愈来愈多的趋势,发病年龄为三十到五十岁,女性约为男性的三到四倍。专家们依据皮肤、内脏硬化部位范围之不同及快慢,将全身进行性硬化症分为二种,即“广泛型全身进行性硬化症”及“局部型全身进行性硬化症”。
蓝忠亮指出,早期大部分的患者,先会有雷诺氏现象 (手指在天气变冷或紧张时,会有发白、发紫及发红三色变化)。广泛型全身进行性硬化症在两年内,手指及脚趾会逐渐浮肿僵硬进入浮肿期,而局部型全身进行性硬化症通常先有雷诺氏现象五年、十年或更长才进入浮肿期。
在外观上,硬皮症患者的皮肤变化会由四肢往上开始硬化,常见肤色变黑,有时皮肤会如胡椒盐般黑白色之混合现象。患部皮肤毛发脱落及皮肤变干,指末端常见针状凹陷瘢痕,晚期会有嘴唇变薄、口变小、鼻变尖,皮肤变薄,常呈光腊状,指尖硬化呈鹰状爪及变形。
除了皮肤及毛发的变化之外,硬皮症还会影响到内脏器官,包括肠胃道蠕动失调而发生便秘、腹泻或吸收不良。心脏方面,可能会产生心肌梗塞,心肌炎或心肌纤维化。广泛型全身进行性硬化症较易引起肺间质纤维化及急性肾危机,此型目前死亡最大原因为肺衰竭。局部型全身进行性硬化症较易引起肺动脉高血压,为此型最多之死亡原因。
蓝忠亮表示,硬皮症若不及早发现加紧治疗,则很有可能演变成心肺或肾脏之衰竭,因此全民健保列为重大伤病。近来,临床免疫学及实验室检查的进步,发现不同硬皮症表现,各有不同对应之自体抗体,经由抗体的检查,可作为全身进行性硬化症早期诊断及治疗规划的重要参考。
此病最好能在皮肤之雷诺氏现象期或浮肿期,即予以早期诊断、早期治疗,以减少内脏硬化的进行,但社会大众对此病认识极少。















































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