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治疗原发性肺动脉高压 并用威而钢可延寿

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【大纪元1月18日报导】(中央社记者刘嘉泰花莲县18日电)原发性肺动脉高压是一种罕见先天性心脏病,从发现到死亡约3至4年。花莲慈济医院小儿科医师郑敬枫今天说,在心肺同时移植外,新一代药物及合并威而钢使用,可有效延长寿命。

原发性肺动脉高压是发生率约百万分之一的罕见先天性心脏病,郑敬枫表示,这种疾病的病因至今不明,在家族病患中约有半数与遗传有关,从发现至死亡约3至4 年,在胰脏、肺脏或心肺同时移植外,新一代药物及合并使用威而钢,可有效延长寿命。

专攻小儿科心脏疾病治疗的郑敬枫指出,一般左心房的压力大过于右心房,如果心中膈有破洞,会导致部分血流由左心向右心跑,使连接在右心后面的肺部,逐渐无法承受来自右心过多的血流而出现肺高压,心脏衰竭也将无可避免。

小婷现在就读国小四年级,在3 岁时心脏病发,妈妈原本以为是感冒或气喘,但小婷从此体弱多病,不能运动、情绪也不能过于激动,且经常住院,家人随时抱着氧气筒待命,最后进行心导管手术后,才终于确诊是罹患原发性肺动脉高压。

郑敬枫表示,原发性肺动脉高压是罕见的先天性心脏病,治疗药物非常昂贵,还好健保局审核通过获得医疗补助,透过药物的治疗和家长细心的照顾,现在小婷已长大到10岁。

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