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肾脏有很多水泡 ? 认识多囊肾

员荣医院医师王奕中讲解多囊肾。(员荣医院提供)

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【大纪元2021年12月16日讯】(大纪元记者谢五男台湾彰化报导)一位远从外地来的50岁男性,因为肝脏许多水泡,腹部胀痛,求诊肝胆肠胃科,经超音波发现不仅肝脏水泡多,连同肾脏也是许多大大小小水泡,经转诊至员荣医院员生院区肾脏内科王奕中医师门诊,确诊为“多囊肾”。

员荣医院医师王奕中表示:“多囊肾”,全名为自体显性多囊性肾脏病(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD),为最常见遗传性肾脏疾病,约每四百至一千个人中即有一位人患有此病,且据台湾健保资料库统计,台湾约有2.4%病人因多囊肾造成肾衰竭而需要透析治疗

王奕中指出, 多囊肾患者大部分于四十岁左右开始发病,其致病基因主要有两型:第一类型PKD-1基因,约有85%的病人是属于第一类型;第二类型则为PKD-2 基因,约 15%的病人属于第二类型。两者当中,PKD-1基因突变患者平均 55岁会达到末期肾脏疾病,而PKD-2基因突变患者则病程较为缓慢,大概晚10年,亦即是65岁左右开始进入肾衰竭状态,需要长期透析治疗

临床上,多囊肾主要表现为肾脏囊泡,这些囊泡会增生也会变大,而肝脏也会有囊泡且增生变大情况。临床症状最常见表现为腰痛和血尿,也会有部分患者出现尿路结石(尿酸结石比例最高)。而患者肾功能恶化速度快慢有别,当肾功能开始衰退时,甚至有可能每年eGFR以4.4-5.9ml/mim的速度降低 (正常成年人eGFR 每年以1-2ml/mim的速度降低)

多囊肾病患在疾病早期因为肾脏囊泡小而较难诊断,且因为没有明显的临床表现,故加重诊断困难性。若有明显家族史,则可以有较早的机会诊断该疾病。而临床诊断上,以肾脏超音波为最常见且便宜安全的选择。除了超音波诊断之外,国内目前也有基因诊断的方式,可以提供有家族史的疑似患者们,早期作基因筛检诊断,让家族内的亲友们能早点知道自己是否有该疾病。

多囊肾治疗有两大原则: 1.高血压。高血压是造成病人肾脏恶化的重要因素,同时也增加心血管风险。而高血压常于肾功能衰退之前就已发生。而治疗较常使用ACEI或ARB来控制血压。2. 尿蛋白。尿蛋白是造成患者肾功能恶化的另一项因素,而尿蛋白的治疗原则,主要则是依赖血压的调控,故ACEI或ARB在病人治疗中扮演重要角色。

王奕中医师表示:近年来,针对多囊肾患者有几个新药的开发,其中以去年七月纳入健保给付的佳肾康®锭(Jinarc) 证实可以延缓多囊肾进展,且能同时减少肾脏囊肿带来的疼痛、降低血尿的发生率,并有效减缓进入洗肾的时程。该药适用于慢性肾脏病第3期、18至50岁且肾丝球过滤率需一年下降达到一定程度的患者。去年一月于员荣医院也开始第一位多囊肾患者的治疗,而此一患者经过医师申请药物治疗审查通过后,经治疗后腹部胀痛改善许多,连同之前肾功能下降的速度也有减缓。

希望未来也能造福更多多囊肾患者,减少因多囊肾疾病进展而导致进入洗肾的遗憾。

责任编辑:林勤芝

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