【大纪元12月26日报导】（中央社记者陈清芳台北二十六日电）原发性肺动脉高压是种发生率约百万分之一的罕见疾病，病因至今不明，在家族病患中约有半数与遗传有关，从发现到死亡，大约三至四年，在胰脏肺脏或心肺同时移植之外，新一代的药物及合并威而钢的使用，可有效延长寿命。
台大医学院外科教授李元麒指出，肺动脉高压的定义是指病患休息时，肺动脉的压力超过二十五毫米汞柱 （正常值约十八至二十五），影响肺泡的气体交换功能 ，心肺负荷逐渐加重，死亡原因大多为右心衰竭或与此 相关的并发症。
已知先天性心室缺损、红斑性狼疮或已遭禁用的减 肥药“芬芬”均会造成肺动脉高压，但原发性肺动脉高 压之所以多了个“原发性”，表示它并非由其他疾病引 起，原因不明，一般认为与肺内皮细胞功能失调有关。
李元麒指出，台湾一年大约新增二、三十位原发性 肺动脉高压患者，年龄从婴儿至老人不等，整体而言， 以二十到四十岁年轻女性居多，在发现时，往往已经是 二期以后，因此许多病患等不到器官移植，或是快速恶 化，回天乏术。
原发性肺动脉高压症刚开始的症状是倦怠、气喘、 运动后呼吸困难、胸痛，渐渐发生心悸、水肿、昏倒等 情况，常被误诊气喘、胃病或其他心肺疾病，导致病患错失治疗先机。
目前有内皮细胞接受体拮抗剂、血管扩张剂、钙离 子通道阻断剂等三种治疗药物，并列入健保给付；另外 ，有研究证实，口服威而钢可使肺血管松弛扩张，降低肺高压，因此有部分儿童病患自费服用，做为第二线治疗药物。
