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換肝
【大紀元4月4日報導】（中央社記者陳鈞凱台北四日電）小朋友愛吃的雞腿及麥當勞，對兩歲十個月大、罹患先天尿素代謝異常的罕病病童葉小妹妹而言，卻可能是會要命的食物，由於無法正常代謝蛋白質產生的廢物，從小就需要嚴格食物控制的她，經過換肝手術後，如今已恢復正常生活。
「先天尿素代謝異常」，即高血氨症病人，由於肝臟酵素缺損，無法代謝蛋白質消化分解後形成的最終廢棄物「阿摩尼亞」，長期累積下，最後會導致昏迷，若延誤送醫，過度的昏迷也會產生缺氧甚至死亡。
台灣的先天尿素代謝異常發生率目前不明，每年可能有兩至三例被發現，預估國內發生率約為五萬分之一；美國發生率預估為兩萬分之一。
葉小妹妹是在七個月大時，發生多次不明原因的意識昏迷現象，緊急送醫才發現是肝昏迷，來自自發性基因突變所造成的尿素循環異常，每次昏迷，醫院都發出病危通知。直到去年十二月接受父親的捐肝，才恢復健康。
台北榮民總醫院兒童醫學部醫師陳燕彰表示，葉小妹妹每天都必須服用解毒劑，加強尿素排除，且接受嚴格的飲食控制，只能吃特殊配方的食物，大量攝取高脂肪飲食，其他的一般食物，如雞腿、雞肉，對她來說，不只是禁忌，更是致命的劇毒，但長期營養失衡後，葉小妹妹體重一度重達二十一、二公斤。
由於過度的飲食限制，使得葉小妹妹營養嚴重失衡，可能危害幼兒的成長和腦部發育，陳燕彰指出，經過醫療團隊評估，認為由父親捐出左側肝葉移植，才能真正解決問題，事後證明，葉小妹妹的恢復也十分良好，目前體重降至十五公斤，且不需要再服用解毒劑，完全恢復正常的飲食。
葉小妹妹的父親說，回憶過去兩年醫院、家庭兩頭奔波的日子，每天都得為了飲食控制或藥物、特殊奶粉會不會斷炊而煩惱，直到換肝手術成功，這才真正放下心來，如今看到女兒可以吃愛吃的食物，正常的生活，就是自己捐肝的最大安慰。
