【大纪元2019年04月02日讯】（大纪元记者施芝吟台湾台北报导）“关节胀痛时，连走路都变成一场噩梦！虽然医师有说预防性治疗可降低出血概率，但那时每周打3针，整只手都是针孔甚至黑青，真的让我害怕，能躲就躲。”现年29岁的重度A型血友病病友林先生，因长期反复出血导致关节病变，23岁就被医师宣告膝关节严重退化，必须置换人工关节。所幸在医师建议下，改以长效型凝血因子治疗，打针频率大幅降低，也助其提升治疗顺从性，改善生活品质。
血友病为遗传性基因缺陷的疾病，主因为X染色体突变导致凝血因子异常，患者多为男性。根据据健保资料统计显示，截至2019年1月，台湾领取重大伤病卡的血友病病友(含A、B、C型)约有1,200人，其中又以A型血友病即缺乏第八凝血因子的病友最多，约占8成1。
血友病分为轻、中及重度，体内凝血因子浓度越低，越容易自发性出血，最常见的临床问题为关节出血。研究显示约3/4的血友病病友有一个以上的关节病变，受影响的关节以踝关节(66.3%)、肘关节(53.5%)、膝关节(47.7%)为主。
三军总医院血友病防治及研究中心主任陈宇钦说，定期注射固定剂量的凝血因子，维持体内凝血因子一定浓度的规律预防性治疗，是重度血友病病友的最佳疗法，可降低出血风险、避免关节损伤。
但血友病病友常因害怕打针而影响治疗顺从性，在台湾即使预防性治疗已在2014年纳入健保，仍有近五成A型病友没有接受预防性治疗，相较于美国近7成重度A型病友接受预防性治疗，还有不少进步空间。若依据临床经验观察，能落实每周3次规律性预防治疗的比例可能更低，不少病友关节都处在反复出血、肿胀疼痛的状况，严重影响病友行动力及自主照顾的能力。因此，维持凝血因子的血中浓度、减少施打次数与降低出血概率，是未来血友病治疗的重点。
台北医学大学附设医院血友病中心主任张家尧说明，根据研究显示，体内凝血因子浓度若维持1%到5%，可使关节出血次数大幅降低。以过往一般型药物而言，病友需每2、3天施打1次，每年约须施打156针。频繁的打针次数，不仅让病友在时间上难以配合，也常因为害怕打针而中断治疗。
他表示，目前已有多种长效型第八凝血因子针剂，每年可减少34到83次注射次数，达到一样的保护力，提供血友病病友更多选择！根据临床观察，接受长效型凝血因子治疗后，重度A型血友病病友的规律预防性治疗比率也从5成提升至9成，包含慢性关节、风湿性疼痛、运动耐受性、早晨僵硬症状皆得到显着改善，可望未来能帮助病友达到每年1次以下出血次数目标。
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