结节性硬化症女患者 发现罕见肝脏大神经瘤

【大纪元11月30日讯】自由时报记者花孟璟／花莲报导

廿二岁的女性“小雅”二个多月前因为肚子肿大、腹痛，经转诊到花莲门诺医院就医，在右边肝脏发现一个巨大肿瘤，由于肿瘤长大的速度很快，院方紧急开刀取出这颗重达三千零七十公克、占据腹腔三分之二体积的大肿瘤，经鉴定为“肝脏血管平滑肌脂肪瘤”。

门诺医院副院长许文宪说，患者有遗传性疾病“结节性硬化症”，根据卫生署统计，台湾的结节性硬化症患者，目前有二千七百多人，患者的神经组织细胞容易病变，在不同的器官都可能发生瘤块，但是，长在肝脏的神经瘤十分罕见，全世界也只有二百个病例。

“小雅”大学刚毕业，二个多月前，被家人发现肚子不正常胀大、腹痛，到医院检查时，腹大如怀孕五个月，经超音波及电脑断层扫描发现，右边肝脏长了一颗巨大肿瘤，而肿瘤内部有血管、脂肪及平滑肌等组织影像。

副院长许文宪说，小雅到医院后，本来安排十天后动手术，但小雅等手术时，腰、腹仍持续疼痛，经核磁共振检查发现，肿瘤还持续长大，内部已开始出血。

因此院方紧急开刀，由于肿瘤长在肝脏背面，开刀时，为避免肿瘤突然破裂，引发大出血，小心地把肝脏翻转过来，切除取出长卅公分、宽廿公分、重达三千多公克的巨大肝肿瘤，相当于初生婴儿体重。

他说，他当医生廿多年来，第一次开这么大的肝肿瘤。

小雅的父亲为此很自责，他说，女儿在一岁六个月时曾发生癫痫、六岁时鼻子附近长出小结节，当时曾有小儿科医师怀疑女儿可能罹患罕见疾病结节性硬化症，应该长期追踪，但他并未在意，才让女儿拖到这么严重才开刀。