結節性硬化症女患者 發現罕見肝臟大神經瘤

【大紀元11月30日訊】自由時報記者花孟璟／花蓮報導

廿二歲的女性「小雅」二個多月前因為肚子腫大、腹痛，經轉診到花蓮門諾醫院就醫，在右邊肝臟發現一個巨大腫瘤，由於腫瘤長大的速度很快，院方緊急開刀取出這顆重達三千零七十公克、佔據腹腔三分之二體積的大腫瘤，經鑑定為「肝臟血管平滑肌脂肪瘤」。

門諾醫院副院長許文憲說，患者有遺傳性疾病「結節性硬化症」，根據衛生署統計，台灣的結節性硬化症患者，目前有二千七百多人，患者的神經組織細胞容易病變，在不同的器官都可能發生瘤塊，但是，長在肝臟的神經瘤十分罕見，全世界也只有二百個病例。

「小雅」大學剛畢業，二個多月前，被家人發現肚子不正常脹大、腹痛，到醫院檢查時，腹大如懷孕五個月，經超音波及電腦斷層掃描發現，右邊肝臟長了一顆巨大腫瘤，而腫瘤內部有血管、脂肪及平滑肌等組織影像。

副院長許文憲說，小雅到醫院後，本來安排十天後動手術，但小雅等手術時，腰、腹仍持續疼痛，經核磁共振檢查發現，腫瘤還持續長大，內部已開始出血。

因此院方緊急開刀，由於腫瘤長在肝臟背面，開刀時，為避免腫瘤突然破裂，引發大出血，小心地把肝臟翻轉過來，切除取出長卅公分、寬廿公分、重達三千多公克的巨大肝腫瘤，相當於初生嬰兒體重。

他說，他當醫生廿多年來，第一次開這麼大的肝腫瘤。

小雅的父親為此很自責，他說，女兒在一歲六個月時曾發生癲癇、六歲時鼻子附近長出小結節，當時曾有小兒科醫師懷疑女兒可能罹患罕見疾病結節性硬化症，應該長期追蹤，但他並未在意，才讓女兒拖到這麼嚴重才開刀。