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换肝
【大纪元4月4日报导】（中央社记者陈钧凯台北四日电）小朋友爱吃的鸡腿及麦当劳，对两岁十个月大、罹患先天尿素代谢异常的罕病病童叶小妹妹而言，却可能是会要命的食物，由于无法正常代谢蛋白质产生的废物，从小就需要严格食物控制的她，经过换肝手术后，如今已恢复正常生活。
“先天尿素代谢异常”，即高血氨症病人，由于肝脏酵素缺损，无法代谢蛋白质消化分解后形成的最终废弃物“阿摩尼亚”，长期累积下，最后会导致昏迷，若延误送医，过度的昏迷也会产生缺氧甚至死亡。
台湾的先天尿素代谢异常发生率目前不明，每年可能有两至三例被发现，预估国内发生率约为五万分之一；美国发生率预估为两万分之一。
叶小妹妹是在七个月大时，发生多次不明原因的意识昏迷现象，紧急送医才发现是肝昏迷，来自自发性基因突变所造成的尿素循环异常，每次昏迷，医院都发出病危通知。直到去年十二月接受父亲的捐肝，才恢复健康。
台北荣民总医院儿童医学部医师陈燕彰表示，叶小妹妹每天都必须服用解毒剂，加强尿素排除，且接受严格的饮食控制，只能吃特殊配方的食物，大量摄取高脂肪饮食，其他的一般食物，如鸡腿、鸡肉，对她来说，不只是禁忌，更是致命的剧毒，但长期营养失衡后，叶小妹妹体重一度重达二十一、二公斤。
由于过度的饮食限制，使得叶小妹妹营养严重失衡，可能危害幼儿的成长和脑部发育，陈燕彰指出，经过医疗团队评估，认为由父亲捐出左侧肝叶移植，才能真正解决问题，事后证明，叶小妹妹的恢复也十分良好，目前体重降至十五公斤，且不需要再服用解毒剂，完全恢复正常的饮食。
叶小妹妹的父亲说，回忆过去两年医院、家庭两头奔波的日子，每天都得为了饮食控制或药物、特殊奶粉会不会断炊而烦恼，直到换肝手术成功，这才真正放下心来，如今看到女儿可以吃爱吃的食物，正常的生活，就是自己捐肝的最大安慰。
