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特发性肺纤维化是如何发病的?

韩慧林

活组织检查(活检)是肺癌诊断中的重要步骤,是医生确定诊断结果和治疗措施的重要依据。(fotolia)

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【大纪元2015年12月09日讯】(大纪元记者韩慧林综合报导)疾病的发病机制越明确,治疗原则也越明确。特发性肺纤维化是一种原因不明的慢性进行性加重的肺间质纤维化疾病,主要发生在老年人,病灶局限在肺部。特点是呼吸困难和肺功能渐进性的衰退,疾病预后很差。据研究,大部分患者确诊后中位数存活期3年左右,即使患者对早期治疗有反应,中位数存活期也仅有5年。

发病原因不明

特发性肺纤维化发病原因不明。最重要的环境危险因子包括吸烟和暴露于金属,木材粉尘等。家族性特发性肺纤维化,即以及血亲中有两个或以上的确诊个案的情况不到全部病例的5%。 一种被广泛接受的假说认为易感人群收到了某些因素的刺激启动了纤维化过程的瀑布链。

肺实质损伤异常修复机制

慢性炎症模型导致纤维化是许多疾病的发病机制,以往也被认为是特发性肺纤维化的主要发病机制。然而抗炎治疗并没有取得预期疗效。目前认为,肺实质损伤异常修复导致慢性纤维化和少量的炎症反应。正常情况下,肺实质损伤通过肺泡上皮细胞再生修复,特发性肺纤维化患者的肺泡上皮细胞再生能力障碍,有研究表明特发性肺纤维化患者的肺泡上皮细胞凋亡速度加快。损伤使肺泡上皮细胞激活,分泌细胞因子,吸引成纤维细胞迁移至肺泡区,分泌大量胶原,在肺纤维化过程中起重要作用。启动肺实质损伤的原因尚不清楚。

目前肺实质损伤异常修复的发病机制被广泛接受,临床实验也验证了两种抗纤维化药物吡非尼酮(pirfenidone)和尼达尼布(nintedanib)对特发性肺纤维化疾病的疗效,这两种药物已经获批成为特发性肺纤维化病的临床用药。

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责任编辑:孙华

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