IPF

長期較嚴重的乾咳是特發性肺纖維化疾病的主要症狀之一,獲得正確診斷之前,患者常常被誤診。( Fotolia)
何人容易患特發性肺纖維化
多數病人第一次聽說特發性肺纖維化疾病是被醫師診斷患病的時候。特發性肺纖維化病,英文名Idiopathic Pulmonary Disease,簡稱IPF,是一種罕見而病情嚴重的肺病,好萊塢電影明星、一代電影文化偶像Marlon Brando...

美國政府每年都要處理數以百萬計之社安殘障津貼的申請。(圖/fotolia)
患IPF?您有資格領取社安津貼
美國社會安全局(Social Security Administration)提示,如果您患有特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,簡稱IPF),並經醫療部門確診,那麼您有資格申請美國社會安全局的補助津...

各個年齡段的人都可出現特發性肺纖維化疾病,年齡越大,發病率越高。(istock)
什麼是特發性肺纖維化?
特發性肺纖維化,簡稱IPF,英文全稱Idiopathic Pulmonary Fibrosis, 是一種發生在肺部的不可逆的嚴重病變,發病原因不明。

特發性肺纖維化的臨床表現
特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)是一種原因不明的慢性進行性, 纖維化間質性肺炎,主要發生在老年人, 它的特點是呼吸困難和肺功能不可逆的漸進性惡化。在美國每年因為特發性特發性肺纖維化疾病死亡的病例數約4萬人,相當於乳腺癌的致死人數。

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特發性肺纖維化病的檢測診斷
特發性肺纖維化病的檢測方法包括高分辨率電腦斷層掃描,肺活檢等方法。

特發性肺纖維化的治療包括藥物治療,肺康復治療,氧療和肺移植等方法。(istock)
特發性肺纖維化病的治療
特發性肺纖維化的治療包括藥物治療,肺康復治療,氧療和肺移植等方法。

特發性肺纖維化病的護理
特發性肺纖維化患者在疾病進展中可能會出現一些情況需要特別注意和護理。

特發性肺纖維化發病原因不明。(fotolia)
特發性肺纖維化是如何發病的?
疾病的發病機制越明確,治療原則也越明確。特發性肺纖維化是一種原因不明的慢性進行性加重的肺間質纖維化疾病,主要發生在老年人,病灶侷限在肺部。特點是呼吸困難和肺功能漸進性的衰退,疾病預後很差。據研究,大部份患者確診後中位數存活期3年左右,即使患者對早期治療有反應,中位數存活期也僅有5年。

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特發性肺纖維化的事實你知道多少?
特發性肺纖維化病又被稱為「不是癌症的癌症」,在美國每年新發的特發性肺纖維化病人有近5萬人,每年約4萬人死於該疾病,與乳腺癌的致死人數相當 。

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相關話題:特發性肺纖維化 癌症

怎樣合理利用自己的體力特發性肺纖維化病人必須學習的功課。(istock)
IPF病日常注意 體力用在「刀刃」上
怎樣合理利用自己的體力是特發性肺纖維化疾病(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)病人必須學習的功課。

氧療——特發性肺纖維化治療方法之一
吸氧可有效改善病人呼吸困難的症狀和病人的緊張情緒,緩解身體各器官在缺氧環境下的壓力,提高病人生活質量和延長病人生命。

研究證實植物化學物質(植化素)是目前清除身體自由基、抗氧化的最佳幫手。(李晴照/大紀元)
不吃飽 給特發性肺纖維化病人的飲食建議
對於罹患严重肺疾病的人來說,身體過多的脂肪會加重呼吸困難症狀,加重肺脏心臟的負擔,而過瘦也會降低患者活動能力和免疫力。

活組織檢查是指從身體取活組織進行病理形態學檢查,是診斷疾病最可靠的標準。(istock)
肺活檢——特發性肺纖維化的診斷金標準
活組織檢查是指從身體取活組織進行病理形態學檢查。在臨床上,活組織檢查是診斷診斷的最可靠的標準。肺活檢也被納入了特發性肺纖維化疾病的診療循證醫學指南中。

特發性肺纖維化疾病容易延誤診斷。
容易延誤診斷的特發性肺纖維化病
特發性肺纖維化病確診後,五年存活率比某些癌症還要低,被稱為「不是癌症的癌症」。這與它的延誤診斷有關。

六分鐘行走--監測特發性肺纖維化病情
六分鐘行走測試簡單無創,價格便宜,為特發性肺纖維化病人的診療護理提供有用的參考。

一份最新報告顯示,外資私立醫院、海外體檢、海外醫療、互聯網醫療是中國富人選擇最多的跨境醫療渠道。(fotolia)
聽診很實用 儘早診斷特發性肺纖維化
早期特發性肺纖維化病人的肺部聽診中,會出現特別的聲音,叫做「Velcro囉音」,聽起來像用吸管吸完飲料的聲音,這種聲音在疾病早期診斷中有重要作用。

Young doctor examining a lung xray
特發性肺纖維化病需要排除診斷
肺間質纖維化疾病已經明確的病因十分廣泛,但仍有很大一部份病例原因不明,即特發性肺纖維化疾病。

特發性肺纖維化是肺移植最常見的適應症之一,預計壽命不超過一年或者肺功能損害嚴重者應考慮肺移植。(istock)
特發性肺纖維化外科治療-肺移植
肺移植是唯一能夠重建特發性肺纖維化患者肺功能的治療方法。

肺癌化療屬於全身治療方法,是小細胞肺癌的主要治療方法,也用于于I-IV期非小細胞肺癌。(istock)
治療特發性肺纖維化疾病的抗纖維化藥物
2014年,兩種藥物「吡非尼酮」和「尼達尼布」通過美國食品藥品管理局批准,成為特發性肺纖維化治療史上首批特異治療藥物。

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只要CT表現典型,有經驗的放射科醫師診斷特發性肺纖維化達到90%以上的特異性。
特發性肺纖維化病的輔助檢查手段
特發性肺纖維化疾病起病隱匿,症狀沒有特異性,常常被誤診 。因此各種輔助檢查手段在診斷中顯得尤為重要。

醫院的門診部通常設有專門區域進行肺康復治療, 病人在運動生理學家或者呼吸治療師的指導下進行有氧訓練和重量訓練。(istock)
肺康復訓練——特發性肺纖維化治療之一
特發性肺纖維化病人活動能力隨著病情發展而下降,肺康復治療是通過運動的方法提高病人運動耐力和肌肉力量,並教育病人學會呼吸技巧和氧氣的用法。

只要合理規劃,特發性肺纖維化病人也可以享受假期旅行,而不必只將自己關在家裏。(istock)
特發性肺纖維化病人旅行注意
特發性肺纖維化病人可能不能像正常人一樣自由的從事高體能活動。然而,只要合理規劃,特發性肺纖維化病人也可以享受假期旅行,而不必只將自己關在家裏。

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特發性肺纖維化病人應重視打疫苗
做好呼吸系統感染等感染性疾病的預防,是特發性肺纖維化病等呼吸系統疾病患者的日常保健重點。