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特發性肺纖維化如何治療?哥大專家談3種選項

文/柯弦

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特發性肺纖維化(IPF)又稱「菜瓜布肺」,是一種肺部結疤的致命肺病,存活率比肺癌更低。在美國,有10萬人罹患此病。目前有哪些方法可以治療特發性肺纖維化、能治癒嗎?

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診斷特發性肺纖維化 高解析度電腦斷層是黃金標準

特發性肺纖維化之所以叫「特發性」,意味著醫學界不知道發病原因。不過,吸菸、高齡(特別是60~70歲)、男性這些因素,會增加患病的風險。

特發性肺纖維化的症狀有不明原因的乾咳、運動時喘息等。但是這些症狀不容易和其它疾病做區分,因此建議及早就醫檢查。

「當一個乾咳不癒的人來找我看診,如果他是老年男性、還有吸煙史,正是高風險群,那我也許會懷疑他有特發性肺纖維化。」哥倫比亞大學醫學中心副教授、間質性肺病項目聯席主任妮娜·帕特爾(Nina Patel)說,做完基本檢查後,若發現不是心臟等問題,「就做肺部高解析度電腦斷層(HRCT)。」

電腦斷層有很多種,帕特爾指出,高解析度電腦斷層是檢測特發性肺纖維化最靈敏的方式,準確率接近100%,相當於黃金標準。但大部分診所的基本檢查都不包含高解析度電腦斷層,只有特殊情況才能做。

特發性肺纖維化的三種治療選項

帕特爾表示,目前治療特發性肺纖維化的選項有三種:

1. 藥物治療

美國食品藥物管理局(FDA)批准了兩種特發性肺纖維化藥物——nintedanib(尼達尼布,又名抑肺纖)和pirfenidone。這兩種藥物能減緩肺部纖維化的惡化。

特發性肺纖維化的病人常常有胃酸逆流的問題,有時也需要服用制酸劑減少胃酸,避免過多的胃酸湧入肺部。

其它已知病因的肺纖維化,還可以用類固醇藥物來治療。

2. 肺移植

一旦肺部長疤痕了,就無法再逆轉。帕特爾說,唯一能治癒特發性肺纖維化的,只有肺移植。然而,肺移植是個大手術,而且術後出現併發症的風險高。

3. 臨床試驗

還有一個選項是參與臨床試驗。美國學術醫學中心(academic medical center)通常有幾種特發性肺纖維化藥物在進行臨床試驗,這些新藥物尚未被FDA批准,但是也許有效果。醫學界常鼓勵病人參與臨床實驗,特別是當嘗試了現有的治療方法都無效時,臨床試驗可能會帶來曙光。

此外,特發性肺纖維化的病人還可以通過吸氧來幫助呼吸、提升生活質量,特別是在睡覺或運動時。也有人隨身攜帶氧氣罐。肺部復健如呼吸運動、有氧運動和肌力訓練,可以減輕喘息症狀,提升肺功能。

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責任編輯:李佳

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