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肺纖維化是「沉默非癌殺手」 2大症狀要警惕

文/李梅、穆簡

特發性肺纖維化(IPF)又名菜瓜布肺,被稱作「沉默的非癌殺手」。(Shutterstock)
特發性肺纖維化(IPF)又名菜瓜布肺,被稱作「沉默的非癌殺手」。(Shutterstock)
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特發性肺纖維化(IPF)又名菜瓜布肺,被稱作「沉默的非癌殺手」。它的早期症狀通常因為不易被重視,而延誤治療時機。患者的肺功能大多在數年內逐漸惡化,平均五年存活率不到50%,而死亡率又高於許多癌症。

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肺纖維化的2大症狀:運動喘息、乾咳

特發性肺纖維化是一種慢性進行性的肺部疾病,近年來逐漸受到重視。肺纖維化會阻礙肺部功能、降低肺活量,使人無法吸入足夠氧氣。隨著時間推移,纖維化惡化,連深呼吸都會變得困難。

這種病俗稱「菜瓜布肺」,是名副其實。「臨床上解剖患者的肺部,發現就像一塊放乾了的菜瓜布」,彰化秀傳紀念醫院胸腔內科主任林昌生形容。正常的肺如同一塊柔軟的海綿,可以很輕易地收縮和放鬆,進行氣體交換。當肺部發炎或受傷時,會自行修復,如果調控修復的功能變差,就會產生大量纖維素,導致肺壁變厚,氣體交換困難。

肺纖維化兩種最常見的症狀,就是乾咳和在簡單活動中出現呼吸短促。並且症狀的發作往往很突然。

「在早期大約80%的病例會表現出乾咳」,帕萨迪纳亨廷顿医院肺病专家喬凡尼·史密斯(Dr. Giovanni Smith)說。呼吸急促通常出現在做體力活動時,直到後期病情加重,才會在休息或平時說話時表現出來,這時情形已經很嚴重了。

在後期,還會出現倦怠和體重下降,時而伴有肌肉和關節突發疼痛等症狀。

肺纖維化兩種最常見的症狀,就是乾咳和在簡單活動中出現呼吸短促。(Shutterstock)
肺纖維化兩種最常見的症狀,就是乾咳和在簡單活動中出現呼吸短促。(Shutterstock)

吸菸,是肺纖維化的主要誘因

對於肺纖維化的致病原因,現在醫學界還沒有確定的答案。但研究人員注意到基因突變是致病因素之一,並且與家族史相關。史密斯指出,約20%的特發性肺纖維化患者具有家族特性,也就是患者有一個或多個家庭成員也患有此病。

吸菸被認為是肺纖維化的主要誘因,吸菸者或有吸菸史的人都是高風險者。其它可能的誘因有:

● 暴露於某種金屬、木頭或粉塵

● 胃食道逆流

● 病毒感染,如皰疹和EB病毒

怎樣確診?肺纖維化的常見檢測法

如果乾咳或運動喘息症狀持續數週,且有加重跡象,就應該到醫院做檢測。肺纖維化的診斷方法包括:

1. 病史和身體檢查。在聽診時,病人的肺部會出現肺囉音。

2. 肺功能測試。患者對著儀器吹氣,通過吹氣量了解肺活量的大小。

患者還可以進行6分鐘步行測試,監測肺功能狀況。以正常速度不間斷地行走6分鐘,測量這6分鐘能走多遠、肺功能如何以及行走過程中血氧濃度是否下降。

3. 實驗室血液檢查。屬於輔助型診斷,雖然不算確診方法,但仍是重要步驟。

4. 高分辨率CT掃描。普遍被認為是確診特發性肺纖維化的黃金標準。

5. 活檢。可通過支氣管鏡對肺組織進行少量採樣;更直接的還有侵入性的外科手術活檢。

能治癒嗎?肺纖維化的兩大治療方法

目前,肺纖維化仍無法治癒。但通過治療可以減慢纖維化的進程。肺纖維化的治療分為兩大類,藥物和非藥物治療。

1. 藥物治療

林昌生說,早期治療肺纖維化使用類固醇,甚至免疫抑制劑,以減輕肺部炎症,但副作用很大,「病人到後來還是走得很快。」

近年,FDA批准了兩種新藥物,作用機制是針對發炎部分的細胞激素進行阻斷。這兩種藥物可改善病人的發炎症狀,減緩肺部功能下降,減少急性發作次數。如此一來,病人的死亡率隨之降低,可以活得更久,生活品質更好。

2. 非藥物治療

因為沒有太合適的藥物,很多病人可能要考慮做肺移植。但肺的捐贈者極少,很多患者等不到肺源就走了。

用藥的患者,也可能需要肺移植。藥物只能減緩肺部功能惡化, 病人終究可能走到需考慮肺移植的階段。「所以有些病人如果預期藥物治療效果不好,我們可能讓他先排隊做肺移植,看有無適當的捐贈者。」林昌生說。

病人到肺纖維化後期,即便休息時也會喘,晚上睡眠品質不好,可能要用氧氣治療。有些患者可以做呼吸復健,在忍受範圍內進行散步、慢跑,甚至游泳,以改善症狀,提高運動能力。

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責任編輯:李清風◇

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