肺組織結疤,硬化增厚,導致肺功能逐漸喪失。症狀包括:

● 隨著疾病發展而逐漸加重的呼吸困難
● 無好轉的長期較嚴重的乾咳,甚至出現難以控制的反覆咳嗽
● 若有繼發感染,可能出現發熱、咳黏痰或膿痰
● 身體乏力、消瘦

特發性肺纖維化發病原因不明,吸菸、暴露於金屬或木材粉塵可能增加發病危險。約5%的病例呈現家族聚集的特點。

目前認為,肺實質損傷的異常修復會導致肺部慢性纖維化和少量的炎症反應,然而肺實質損傷如何啓動尚不清楚。

● 肺部聽診
肺部聽診對特發性肺纖維化的早期診斷具有重要意義。

● 高分辨率電腦斷層掃描(HRCT)
特發性肺纖維化病是一種肺間質纖維化疾病,發病原因不明。已經明確原因的肺間質纖維化疾病不屬於特發性肺纖維化病。HRCT可檢查出患者是否有肺纖維化,之後可通過病因排除法診斷是否屬於特發性肺纖維化。

● 肺活檢
從病患肺部取活組織進行病理形態學檢查,是疾病診斷的金標準。但肺活檢屬於創傷性檢查,在特發性肺纖維化疾病的診斷中使用較少。

● 六分鐘行走測試
六分鐘行走測試是測量肺功能的簡單實用的方法,用於監測特發性肺纖維化病人病情,確定病人病情是否穩定、是否需要吸氧等。這項測試為醫務人員提供治療和護理的參考依據。 

● 抗纖維化治療
可通過藥物治療,減慢肺纖維化的形成,或減緩特發性肺纖維化病人肺功能下降的速度,提高病人存活率。

● 氧療
吸氧可有效改善病人呼吸困難的症狀和病人的緊張情緒,緩解身體各器官在缺氧環境下的壓力,提高病人生活質量和延長病人生命。

● 肺康復治療
肺康復治療是特發性肺纖維化治療的一個重要部份。在運動生理學家或者呼吸治療師的指導下,病人進行有氧訓練和重量訓練。

● 肺移植
晚期特發性肺纖維化病人的肺功能出現不可逆轉的破壞,預計壽命不超過一年或者肺功能損害嚴重的患者可考慮肺移植。肺移植對患者的年齡、總體健康狀況、生活習慣、心理狀態等方面都有相關要求, 並且要求患者能夠遵守術後治療計畫。