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何人容易患特發性肺纖維化

「罕見病」或許並不罕見

長期較嚴重的乾咳是特發性肺纖維化疾病的主要症狀之一,獲得正確診斷之前,患者常常被誤診。( Fotolia)

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【大紀元訊】(大紀元記者韓慧林綜合報導)多數病人第一次聽說特發性肺纖維化疾病是被醫師診斷患病的時候。特發性肺纖維化病,英文名Idiopathic Pulmonary Disease,簡稱IPF,是一種罕見而病情嚴重的肺病,好萊塢電影明星、一代電影文化偶像Marlon Brando和國際著名冒險家Evel Knievel都是死於 IPF病。

IPF是一種肺間質疾病,可發生在各個年齡段,更多見於55歲以上的男性,「特發性」IDIOPATHIC意爲發病原因不明確。患者肺間質纖維化、結疤,纖維化的肺組織不能執行正常的呼吸功能,無法向血液中輸送足夠的氧氣,患者因此感到氣短、呼吸困難,最終患者可因爲肺組織結滿瘢痕,而死於呼吸衰竭和併發的心力衰竭。每年在美國有約4萬人死於IPF疾病,與乳腺癌致死人數相當。

IPF 病人多數是吸菸者

雖然被歸類到病因不明的肺間質疾病,仍有幾大風險因素被證明與IPF疾病的發病有關,吸菸即爲其中一個。

法國里昂罕見肺疾病國家參考中心教授Vincent Cottin介紹,吸菸是一個很強的與IPF相關的危險因素,超過三分之二的IPF患者曾經或正在吸菸。對出現在同一個家族中的幾位IPF患者,吸菸者是最容易患病的,換句話說,菸草是他們患IPF的最強危險因素。

除了吸菸和疾病家族史,其他與IPF發病相關疾病危險因子還包括:在工廠勞作暴露於金屬或木材粉塵、罹患胃食管返流疾病、或者慢性病毒感染,應該在生活和工作中儘量避免。

「罕見病」或許並不罕見

在美國,每年IPF新診斷病例只有大約5萬人,屬於罕見病範疇。但是實際上IPF實際病例數可能遠遠高於統計數字。

獲得正確診斷之前,IPF患者常常被誤診,一半以上的IPF患者誤診時間超過一年甚至更長時間。長期較嚴重的乾咳是IPF病的主要症狀之一,比起一般人,IPF患者對強烈的氣味、煙霧或冷熱溫度變化更敏感,從而誘發咳嗽。IPF的另一個主要症狀是逐漸加重的呼吸困難。患者還可伴有氣短、乏力、消瘦等表現。 由於症狀的相似性,IPF常常被誤診爲哮喘、慢性阻塞性肺疾病和心力衰竭等疾病。

特殊肺部囉音幫助早期診斷

IPF的早期準確的診斷並不容易,肺部聽診對早期診斷特發性肺纖維化有重要意義。病人做深慢呼吸時,醫生可在病人雙肺飛抵聽到不連續的、高調短促的爆裂音,叫做Velcro囉音,類似輕輕撕開尼龍扣的聲音,也有人將其描述為用吸管喝完飲料的聲音或者風吹塑料薄膜聲音。80%的IPF患者肺部聽診有Velcro 囉音。

Vincent Cottin教授提醒,當病人第一次因爲咳嗽、輕微的氣短或其他肺部症狀就醫時,如果聽診有Velcro囉音,這是肺間質疾病、尤其是早期IPF疾病的徵兆。

要準確診斷IPF疾病,還須使用高分辨率電腦斷層掃描(即HRCT)或肺活檢技術。

更多資訊請關注AsianLungHealth.org.

責任編輯: 孫華

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