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何人容易患特发性肺纤维化

“罕见病”或许并不罕见

长期较严重的干咳是特发性肺纤维化疾病的主要症状之一,获得正确诊断之前,患者常常被误诊。( Fotolia)

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【大纪元讯】(大纪元记者韩慧林综合报导)多数病人第一次听说特发性肺纤维化疾病是被医师诊断患病的时候。特发性肺纤维化病,英文名Idiopathic Pulmonary Disease,简称IPF,是一种罕见而病情严重的肺病,好莱坞电影明星、一代电影文化偶像Marlon Brando和国际著名冒险家Evel Knievel都是死于 IPF病。

IPF是一种肺间质疾病,可发生在各个年龄段,更多见于55岁以上的男性,“特发性”IDIOPATHIC意为发病原因不明确。患者肺间质纤维化、结疤,纤维化的肺组织不能执行正常的呼吸功能,无法向血液中输送足够的氧气,患者因此感到气短、呼吸困难,最终患者可因为肺组织结满瘢痕,而死于呼吸衰竭和并发的心力衰竭。每年在美国有约4万人死于IPF疾病,与乳腺癌致死人数相当。

IPF 病人多数是吸烟者

虽然被归类到病因不明的肺间质疾病,仍有几大风险因素被证明与IPF疾病的发病有关,吸烟即为其中一个。

法国里昂罕见肺疾病国家参考中心教授Vincent Cottin介绍,吸烟是一个很强的与IPF相关的危险因素,超过三分之二的IPF患者曾经或正在吸烟。对出现在同一个家族中的几位IPF患者,吸烟者是最容易患病的,换句话说,烟草是他们患IPF的最强危险因素。

除了吸烟和疾病家族史,其他与IPF发病相关疾病危险因子还包括:在工厂劳作暴露于金属或木材粉尘、罹患胃食管返流疾病、或者慢性病毒感染,应该在生活和工作中尽量避免。

“罕见病”或许并不罕见

在美国,每年IPF新诊断病例只有大约5万人,属于罕见病范畴。但是实际上IPF实际病例数可能远远高于统计数字。

获得正确诊断之前,IPF患者常常被误诊,一半以上的IPF患者误诊时间超过一年甚至更长时间。长期较严重的干咳是IPF病的主要症状之一,比起一般人,IPF患者对强烈的气味、烟雾或冷热温度变化更敏感,从而诱发咳嗽。IPF的另一个主要症状是逐渐加重的呼吸困难。患者还可伴有气短、乏力、消瘦等表现。 由于症状的相似性,IPF常常被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病和心力衰竭等疾病。

特殊肺部啰音帮助早期诊断

IPF的早期准确的诊断并不容易,肺部听诊对早期诊断特发性肺纤维化有重要意义。病人做深慢呼吸时,医生可在病人双肺飞抵听到不连续的、高调短促的爆裂音,叫做Velcro啰音,类似轻轻撕开尼龙扣的声音,也有人将其描述为用吸管喝完饮料的声音或者风吹塑料薄膜声音。80%的IPF患者肺部听诊有Velcro 啰音。

Vincent Cottin教授提醒,当病人第一次因为咳嗽、轻微的气短或其他肺部症状就医时,如果听诊有Velcro啰音,这是肺间质疾病、尤其是早期IPF疾病的征兆。

要准确诊断IPF疾病,还须使用高分辨率电脑断层扫描(即HRCT)或肺活检技术。

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责任编辑: 孙华

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