肺组织结疤,硬化增厚,导致肺功能逐渐丧失。症状包括:

● 随着疾病发展而逐渐加重的呼吸困难
● 无好转的长期较严重的干咳,甚至出现难以控制的反复咳嗽
● 若有继发感染,可能出现发热、咳黏痰或脓痰
● 身体乏力、消瘦

特发性肺纤维化发病原因不明,吸烟、暴露于金属或木材粉尘可能增加发病危险。约5%的病例呈现家族聚集的特点。

目前认为,肺实质损伤的异常修复会导致肺部慢性纤维化和少量的炎症反应,然而肺实质损伤如何启动尚不清楚。

● 肺部听诊
肺部听诊对特发性肺纤维化的早期诊断具有重要意义。

● 高分辨率电脑断层扫描(HRCT)
特发性肺纤维化病是一种肺间质纤维化疾病,发病原因不明。已经明确原因的肺间质纤维化疾病不属于特发性肺纤维化病。HRCT可检查出患者是否有肺纤维化,之后可通过病因排除法诊断是否属于特发性肺纤维化。

● 肺活检
从病患肺部取活组织进行病理形态学检查,是疾病诊断的金标准。但肺活检属于创伤性检查,在特发性肺纤维化疾病的诊断中使用较少。

● 六分钟行走测试
六分钟行走测试是测量肺功能的简单实用的方法,用于监测特发性肺纤维化病人病情,确定病人病情是否稳定、是否需要吸氧等。这项测试为医务人员提供治疗和护理的参考依据。 

● 抗纤维化治疗
可通过药物治疗,减慢肺纤维化的形成,或减缓特发性肺纤维化病人肺功能下降的速度,提高病人存活率。

● 氧疗
吸氧可有效改善病人呼吸困难的症状和病人的紧张情绪,缓解身体各器官在缺氧环境下的压力,提高病人生活质量和延长病人生命。

● 肺康复治疗
肺康复治疗是特发性肺纤维化治疗的一个重要部分。在运动生理学家或者呼吸治疗师的指导下,病人进行有氧训练和重量训练。

● 肺移植
晚期特发性肺纤维化病人的肺功能出现不可逆转的破坏,预计寿命不超过一年或者肺功能损害严重的患者可考虑肺移植。肺移植对患者的年龄、总体健康状况、生活习惯、心理状态等方面都有相关要求, 并且要求患者能够遵守术后治疗计划。