特发性肺纤维化（IPF）又名菜瓜布肺，被称作“沉默的非癌杀手”。它的早期症状通常因为不易被重视，而延误治疗时机。患者的肺功能大多在数年内逐渐恶化，平均五年存活率不到50%，而死亡率又高于许多癌症。
肺纤维化的2大症状：运动喘息、干咳
特发性肺纤维化是一种慢性进行性的肺部疾病，近年来逐渐受到重视。肺纤维化会阻碍肺部功能、降低肺活量，使人无法吸入足够氧气。随着时间推移，纤维化恶化，连深呼吸都会变得困难。
这种病俗称“菜瓜布肺”，是名副其实。“临床上解剖患者的肺部，发现就像一块放干了的菜瓜布”，彰化秀传纪念医院胸腔内科主任林昌生形容。正常的肺如同一块柔软的海绵，可以很轻易地收缩和放松，进行气体交换。当肺部发炎或受伤时，会自行修复，如果调控修复的功能变差，就会产生大量纤维素，导致肺壁变厚，气体交换困难。
肺纤维化两种最常见的症状，就是干咳和在简单活动中出现呼吸短促。并且症状的发作往往很突然。
“在早期大约80%的病例会表现出干咳”，帕萨迪纳亨廷顿医院肺病专家乔凡尼·史密斯（Dr. Giovanni Smith）说。呼吸急促通常出现在做体力活动时，直到后期病情加重，才会在休息或平时说话时表现出来，这时情形已经很严重了。
在后期，还会出现倦怠和体重下降，时而伴有肌肉和关节突发疼痛等症状。
吸烟，是肺纤维化的主要诱因
对于肺纤维化的致病原因，现在医学界还没有确定的答案。但研究人员注意到基因突变是致病因素之一，并且与家族史相关。史密斯指出，约20％的特发性肺纤维化患者具有家族特性，也就是患者有一个或多个家庭成员也患有此病。
吸烟被认为是肺纤维化的主要诱因，吸烟者或有吸烟史的人都是高风险者。其它可能的诱因有：
● 暴露于某种金属、木头或粉尘
● 胃食道逆流
● 病毒感染，如疱疹和EB病毒
怎样确诊？肺纤维化的常见检测法
如果干咳或运动喘息症状持续数周，且有加重迹象，就应该到医院做检测。肺纤维化的诊断方法包括：
1. 病史和身体检查。在听诊时，病人的肺部会出现肺啰音。
2. 肺功能测试。患者对着仪器吹气，通过吹气量了解肺活量的大小。
患者还可以进行6分钟步行测试，监测肺功能状况。以正常速度不间断地行走6分钟，测量这6分钟能走多远、肺功能如何以及行走过程中血氧浓度是否下降。
3. 实验室血液检查。属于辅助型诊断，虽然不算确诊方法，但仍是重要步骤。
4. 高分辨率CT扫描。普遍被认为是确诊特发性肺纤维化的黄金标准。
5. 活检。可通过支气管镜对肺组织进行少量采样；更直接的还有侵入性的外科手术活检。
能治愈吗？肺纤维化的两大治疗方法
目前，肺纤维化仍无法治愈。但通过治疗可以减慢纤维化的进程。肺纤维化的治疗分为两大类，药物和非药物治疗。
1. 药物治疗
林昌生说，早期治疗肺纤维化使用类固醇，甚至免疫抑制剂，以减轻肺部炎症，但副作用很大，“病人到后来还是走得很快。”
近年，FDA批准了两种新药物，作用机制是针对发炎部分的细胞激素进行阻断。这两种药物可改善病人的发炎症状，减缓肺部功能下降，减少急性发作次数。如此一来，病人的死亡率随之降低，可以活得更久，生活品质更好。
2. 非药物治疗
因为没有太合适的药物，很多病人可能要考虑做肺移植。但肺的捐赠者极少，很多患者等不到肺源就走了。
用药的患者，也可能需要肺移植。药物只能减缓肺部功能恶化， 病人终究可能走到需考虑肺移植的阶段。“所以有些病人如果预期药物治疗效果不好，我们可能让他先排队做肺移植，看有无适当的捐赠者。”林昌生说。
病人到肺纤维化后期，即便休息时也会喘，晚上睡眠品质不好，可能要用氧气治疗。有些患者可以做呼吸复健，在忍受范围内进行散步、慢跑，甚至游泳，以改善症状，提高运动能力。
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责任编辑：李清风◇
