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特發性肺纖維化的事實你知道多少?

韓慧林

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【大紀元2015年12月09日訊】(大紀元記者韓慧林綜合報導)特發性肺纖維化英文名稱Idiopathic Pulmonary Fibrosis,簡稱IPF,發病原因不明, 是一種發生在肺部的不可逆的嚴重病變,隨著肺組織纖維化病變的加重,會導致肺功能一步一步的喪失,最後病人可能會因為肺組織結滿了瘢痕而死於呼吸衰竭。「特發性」即表明「發病原因不明」的意思。

特發性肺纖維化病又被稱為「不是癌症的癌症」,在美國每年新發的特發性肺纖維化病人有近5萬人,每年約4萬人死於該疾病,與乳腺癌的致死人數相當 。在中國尚缺少特發性肺纖維化疾病的流行病學數據。

各個年齡段的人都可出現特發性肺纖維化疾病,年齡越大,發病率越高, 55歲以上的男性更常見,且多數有吸煙史。近二十年來,該病發病率增加。

特發性肺纖維化疾病延誤診斷非常普遍,從症狀出現到疾病診斷的平均時間長於2年,一半以上的病人的誤診時間超過一年或更長時間。

特發性肺纖維化疾病的診斷標準隨著對肺纖維化疾病的認識的增加而演變,2011年由由美國胸科學會(ATS)、歐洲呼吸病學會(ERS)、日本呼吸病學會(JRS)和拉丁美洲胸科學會(ALAT)四大組織發出聲明,建議淘汰2002年發佈的IPF診斷的主要標準和次要標準,制定了新的以外科肺活檢和高分辨率CT檢查為基礎的簡潔實用的診斷標準。

首例診斷為特發性肺纖維化病例出現在80餘年前,但直到2014年之前一直沒有經美國食品藥品管理局(FDA)批准的抗纖維化的治療方法。2014年有兩個抗纖維化藥物吡非尼酮(pirfenidone)和尼達尼布(nintedanib )獲批用於治療特發性肺纖維化。

約半數患者在確診特發性肺纖維化病後五年內死亡,患者確診後的中位數生存期只有2.9年。目前唯一能夠治癒特發性肺纖維化的方法是肺移植,適用於晚期患者。但是肺移植肺源等待時間長,通常以年計算,約有半數患者在等待期間死亡。

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責任編輯:孫華

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