狼疮为一种慢性、无法治愈的自身免疫性疾病。其名称“lupus”源自拉丁语,意为“狼”。这一称呼最早出现于13世纪,当时一位医生认为患者面部的皮肤损伤看起来像是被狼咬过。
据估计,美国约有150万人受到狼疮的影响,其中多数病例发生在女性,特别是年龄在15至44岁之间的女性。
狼疮对于医生及患者来说是较为棘手的疾病。因其症状常与其它疾病类似而导致诊断困难,此外狼疮的不可预测性也会恶化患者的生活境况。
狼疮症状和早期征兆都有哪些?
狼疮的症状因人而异,且随着时间发生变化,其通常呈现出反复发作与缓解交替的模式。该疾病具有不可预测性,因此并非所有患者都会同时出现全部症状,症状的严重程度在个体间也会有很大差异。
常见早期征兆
狼疮通常是逐渐发展的,因此早期征兆往往不易被察觉。识别这些预警信号有助于及早诊断和治疗:
• 极度疲劳:通常是最早出现且最持久的症状;
• 关节疼痛和肿胀:常见于手、手腕和膝盖;
• 皮疹:包括常见的出现在鼻部和面颊的蝶状红斑;
• 发烧:特别是超过100华氏度(约37.8摄氏度)的发热,并与炎症有关;
• 对日光敏感(光敏性):可引发皮疹、发烧、疲劳以及关节疼痛;
• 肌肉疼痛:常影响颈部、大腿、肩部和上臂;
• 头痛:有时会伴随记忆减退或意识混乱。
各类晚期症状
随着狼疮进一步发展,它近乎可以影响身体的每一处系统。症状通常超出早期预警信号的范围,还会影响主要器官、外貌,甚至认知功能。并非所有患者都会出现以下全部症状,但了解这些症状有助于识别疾病的复发及进展情况。
肌肉骨骼问题:
• 多处肌肉和关节疼痛、僵硬及肿胀;
• 关节炎的发生。
皮肤及外观变化:
• 唇部或口腔内部溃疡;
• 与疾病、药物及感染有关的块状脱发;
• 眼部炎症及眼睑皮疹;
• 手指和脚趾颜色异常;
• 根据狼疮类型出现的各类皮疹。
心血管及血液系统疾病:
• 胸膜炎导致的胸痛;
• 贫血造成的严重疲劳和虚弱;
• 血栓风险升高,或能引发中风、心脏病发作以及重复流产;
• 血细胞计数异常,包括白细胞或血小板减少。
胃肠道问题:
• 腹痛;
• 胃食管反流病引起的胃灼热;
• 由狼疮药物(如非甾体抗炎药和类固醇)引起的消化性溃疡。
眼部及腺体问题:
• 眼睛干涩和发炎;
• 干燥综合征(Sjögren’s syndrome),一种会损害泪腺和唾液腺的疾病,导致眼睛、口腔和阴道干燥。
内分泌及代谢问题:
• 由狼疮病症或药物导致的体重波动;
• 腿部或眼部周围水肿。
认知症状:
• 头脑昏沉;
• 记忆力减退;
• 注意力难以集中。
狼疮的病因是什么?
狼疮是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统会错误地攻击自身的健康细胞和组织,导致炎症并可能造成器官损伤。其具体发病机制尚不完全清楚。
狼疮的风险因素
尽管狼疮的确切病因尚不清楚,研究表明遗传、环境和激素等因素的综合作用能够增加患病风险。除不可控因素,生活方式上的诱因或许可以避免。
遗传因素:
• 家族史:同卵双胞胎中有约30%的发病一致性,异卵双胞胎中为5%至10%;
• 基因变异:多种与免疫功能有关的基因变异;
• 罕见基因突变:某些突变可直接导致疾病发生。
环境诱因:
• 紫外线暴露:日光可引发症状和加重病情;
• 烟草烟雾:包括吸烟和被动吸烟;
• 病毒感染:如巨细胞病毒或EB病毒感染;
• 严重压力:如离婚、疾病或亲人离世等生活事件;
• 大型手术或受伤:身体创伤能诱发疾病;
• 维生素D缺乏:低水平维生素D会影响免疫系统调节;
• 有害物质暴露:如二氧化硅、汞、烟草烟雾等。
社群因素:
• 性别:约90%的成人病例发生在女性,主要与激素影响有关,特别是雌激素。
• 年龄:多数诊断发生在15至44岁之间,但约20%的系统性红斑狼疮(SLE)病例出现在50岁以上人群。
• 种族与民族:美国非白人群体的患病率较高。
• 地理位置:工业化国家的发病率较高,西方国家在过去50年内发病率增加了约10%。
狼疮有哪些类型?
狼疮的主要类型包括:
• 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮是最常见的狼疮类型。它可以影响多个器官,包括皮肤、关节、肾脏、心脏、肺和大脑。SLE是最广为人知且最常被诊断的狼疮类型。
• 皮肤型红斑狼疮 皮肤型红斑狼疮是指免疫系统攻击皮肤细胞,导致炎症和皮疹,后者通常表现为皮肤发红、增厚并有鳞屑。这些皮疹或能产生灼痛或瘙痒,且会在深色皮肤上呈暗紫色或棕色。
• 新生儿红斑狼疮 新生儿红斑狼疮是一种罕见病症,发生在某些抗体从母体传递给婴儿时。多数症状会在六个月内自行缓解,但心脏问题则需要持续治疗。
• 药物诱发性红斑狼疮 药物诱发性红斑狼疮由某些药物引发,包括肼屈嗪(hydralazine)、普鲁卡因胺(procainamide)和奎尼丁(quinidine)。停用相关药物后,症状通常会消失。
如何诊断狼疮?
狼疮的诊断较为困难,因其症状常与其它疾病类似。医生或风湿病学家通常会先详细了解患者的病史并进行身体检查。诊断或需要多项检测,有时要数月甚至数年时间才能确诊。
血液检测
虽然没有单一的血液检测可以确诊狼疮,但以下几项检测能为确切诊断提供重要线索:
• 全血细胞计数:测量白细胞、红细胞和血小板水平,以评估整体血液健康状况,并筛查贫血及其它血液疾病;
• 抗核抗体检测(ANA):检测攻击自身细胞的自身抗体;约95%的狼疮患者ANA检测呈阳性,但约20%的健康女性也可能呈阳性;
• 补体检测:测量血液中补体蛋白的水平;较低的补体水平常与狼疮有关。
其它检测
除血液检测外,其它诊断检查也能提供狼疮对身体影响的重要信息,以帮助建立治疗决策。
• 组织活检:通过显微镜观测皮肤组织样本,以确认皮肤问题的原因;
• 尿液分析:检测血液或蛋白水平是否升高,这可能表明肾脏受累;
• X光和影像扫描:评估狼疮疑似影响内部器官时的潜在器官损伤;
• 超声心动图:检测心脏功能及结构以诊断心脏问题,包括与新生儿红斑狼疮有关的先天性心脏传导阻滞。
狼疮有哪些治疗方法?
虽然狼疮目前无法治愈,但治疗有助于改善症状。个性化治疗方案,在针对特定症状、预防复发及减少长期并发症方面起着积极作用。
1. 传统医学治疗
系统性红斑狼疮(SLE)
常用药物包括:
• 非甾体抗炎药(NSAIDs):如布洛芬(ibuprofen)和萘普生(naproxen)等非处方药,有助于缓解轻度关节和肌肉疼痛,以及减少肿胀;
• 皮质类固醇:这些强效药物,用于减轻肿胀、疼痛和压痛,高剂量使用时可控制免疫系统;医生通常会使用最低有效剂量以减少副作用;
• 抗疟药物:如羟氯喹(hydroxychloroquine)和氯喹(chloroquine),有助于缓解关节痛、皮疹、疲劳和肺部炎症,及预防狼疮复发并延长寿命;
• 免疫抑制剂:这些用于严重影响主要器官病例的药物,通过抑制免疫系统控制病情,但可能导致严重副作用;
• 阿伏利尤单抗-FNIA(Anifrolumab-FNIA):一种I型干扰素受体拮抗剂,用于治疗中度至重度成人系统性红斑狼疮;
• 伏环孢素(Voclosporin):唯一获得FDA批准用于狼疮性肾炎的口服药物;
• 生物制剂:如贝利木单抗(belimumab)和利妥昔单抗(rituximab),针对狼疮有关的特定病理通路,帮助控制疾病。
皮肤型红斑狼疮
在治疗皮肤型红斑狼疮时,皮肤科医生会专注于皮疹清除、疼痛和瘙痒缓解、防止疤痕形成,以及治疗由盘状红斑狼疮引起的脱发。治疗方案包括:
• 防晒保护:有助于预防病情复发;
• 药物治疗:包括皮质类固醇、抗疟药物和生物制剂,这些药物也用于系统性红斑狼疮的治疗;
• 他克莫司(Tacrolimus)软膏:当皮质类固醇不适宜时使用;
• 激光治疗:帮助治疗顽固性皮损、色斑和疤痕。
皮肤型红斑狼疮患者通常会每三到六个月就诊皮肤科进行持续护理。
新生儿红斑狼疮
新生儿红斑狼疮的治疗取决于具体症状:
• 使用外用类固醇和防晒措施来控制皮疹;
• 对于严重并发症如先天性心脏传导阻滞,或需要植入心脏起搏器。
药物诱发性红斑狼疮
药物引发的类红斑狼疮症状通常可在停药后六个月内消退。
2. 传统中医
一些狼疮患者会尝试中医等补充治疗方法。
草药疗法如黄芪,结合西医治疗或有助于改善与狼疮有关的健康状况,但仍需更多临床试验证实其安全性和有效性。
针灸通过将细针刺入皮肤,有助于提升整体健康、调节免疫系统、减少狼疮活跃度,以及降低药物副作用带来的风险。
3. 补充剂
对于狼疮患者来说,补充维生素D至关重要,因为他们常需避免阳光照射,而阳光是人体合成维生素D的关键。通过补充剂促进维生素D水平有助于维护整体健康。不过研究表明,相较维生素D,Omega-3脂肪酸在缓解狼疮发展、炎症及相关症状方面可能更为有效。
此外,抗氧化和抗炎补充剂——N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine)也显示出能帮助减缓狼疮发展的潜力。
自然疗法及生活方式调理
一些非药物的自然疗法和生活方式改变同样有助于减轻狼疮的影响。体育锻炼、心理干预和饮食调整都能带来显著益处。同时,在专业医疗人员的指导下,制定个性化调理方案也会有所帮助。
1. 抗炎及未加工饮食
虽然没有专门的“狼疮饮食指南”,但摄入健康未加工的天然食物对于狼疮治理非常重要,因其有助于调节炎症并缓解常见的狼疮症状。
未加工饮食通常具有较低的升糖指数,同时控制适度的热量摄入,从而降低疲劳和抑郁,并有助于体重管理(鉴于狼疮患者肥胖率较高)。
美国狼疮基金会(The Lupus Foundation of America)建议摄入多种富含营养的天然食品,包括:
• 水果和蔬菜,特别是绿叶蔬菜;
• 天然谷物、豆类和坚果;
• 瘦肉、富含脂肪的鱼类和鸡蛋。
Omega-3脂肪酸,特别是来源于富含脂肪的鱼类,有助于减轻炎症、氧化应激跟疲劳,同时改善心脏以及心理健康。
姜黄中的活性成分姜黄素具有抗炎和抗氧化作用,能帮助缓解与狼疮有关的症状。
绿茶富含抗氧化剂,具有抗炎和免疫调节的作用。研究显示,每天服用绿茶提取物12周,可降低系统性红斑狼疮患者的疾病活跃度。
2. 低强度运动
运动,特别是低强度有氧运动和抗阻训练,是管理狼疮症状的有效方法,能减缓炎症、改善肌肉柔韧性并提升心理健康。散步或中低强度有氧运动等活动,可帮助缓解疲劳、抑郁及其它症状。
此外,根据个人体能及狼疮发展情况调整运动方案会取得更佳效果。
3. 身心干预
身心干预包括正念(Mindfulness)、放松技巧及其它行为疗法,可有助于减缓焦虑、抑郁、疼痛及其它与狼疮有关的症状。
冥想、瑜伽及其它减压方法也能帮助改善病情,因压力是已知病情复发的诱因。
太极作为辅助疗法,结合传统医学会带来额外益处。一项研究显示,参与基于正念的压力缓解疗法的红斑狼疮患者,相较于对照组,其生活质量出现提升,与疼痛有关的心理僵化程度减低,负面情绪也有所减少。
4. 防晒保护
通过穿戴防护衣物、使用防晒霜以及减少日光暴露,能帮助预防病情复发和皮肤损伤。许多狼疮患者并不了解紫外线辐射能够加重病情的发展。但减少日晒也会导致维生素D不足,因此部分患者需及时补充维生素D3和维生素K2。
5. 睡眠
改善睡眠质量非常重要,而狼疮患者普遍存在睡眠问题。睡眠不足会加剧疲劳、疼痛、抑郁及其它健康问题。
6. 避免吸烟
吸烟可加重罹患狼疮的风险,并会恶化疾病状况。
网络资源参考
尽管社交媒体和一般网络搜寻可能会有潜在误导,但一些在线健康资源或可为狼疮患者提供有用的信息及支持。以下资源可供参考:
• 由美国狼疮基金会(Lupus Foundation of America)支持的“Research Accelerated by You”信息共享平台
• 美国妇女健康办公室(OASH:Office of Women’s Health)
• 英国狼疮在线论坛(LUPUS UK Online Forum)
如何预防狼疮?
虽然狼疮的确切病因尚不清楚,且无法完全预防,但一些方法可以减少病情复发的风险,其中避免环境诱因是关键策略。避免接触诸如二氧化硅、汞和烟草烟雾等有害物质,可帮助降低疾病发展的风险。
狼疮并发症
狼疮能导致多种并发症,其中一些甚至可危及生命。
• 狼疮性肾炎:表现为免疫系统攻击肾脏,导致炎症,由此引发肾功能障碍以及肾衰竭;
• 加速动脉粥样硬化及冠心病:血管炎症加大早发心脏病的风险;
• 神经系统损伤:狼疮影响大脑及神经系统,引起认知功能障碍、头痛、癫痫发作及中风;
• 狼疮性血管炎:可影响多个器官并导致严重并发症,具体取决于涉及血管的位置;
• 血液凝固异常:抗体过度产生所引发的凝血障碍,导致凝血过多或不足,有时在狼疮有效治疗后仍旧存在;
• 焦虑和抑郁:由于狼疮带来的身体和情绪负担而产生的常见心理症状;
• 肺部问题:包括胸膜炎、肺炎、肺动脉高压和肺萎缩综合征等呼吸问题,能够影响肺功能以及整体健康;
• 纤维肌痛症:一种影响肌肉和软组织的慢性广泛性疼痛,常与狼疮同时存在;
• 感染:由于狼疮及其治疗抑制免疫系统,患者更易感染细菌和病毒,如尿路感染和巨细胞病毒感染;
• 巨噬细胞活化综合征:由于免疫系统的过度活跃,而导致的严重炎症和类狼疮复发症状。
英文报导请见英文《大纪元时报》:Lupus: An Unpredictable Disease That Can Affect Any Part of the Body—Here Are the Signs
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责任编辑:韩玉#
































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