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渐冻人成因 研究:与蛋白功能缺失有关

方惠萱

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【大纪元2014年10月22日讯】(大纪元记者方惠萱台湾台北报导)日前冰桶挑战让渐冻人议题浮上台面,引起国际重视,不过到目前为止,虽然已经有很多单位都再进行相关研究,但仍然没有药物能够真正起到治疗作用,而回归到基础的医学研究,发现渐冻人跟一个名为TDP-43的蛋白质功能丧失或是代谢不正常有关。

科技部22日举办“神经退化疾病在渐冻人与失智症”研究成果发表,中研院分子生物所特聘研究员沈哲鲲指出,TDP-43在动物上是相当常见的蛋白,对每一种细胞都有作用,负责维持细胞支撑、维持细胞自噬作用以及调节神精细胞正常生成等。

沈哲鲲表示,研究发现,TDP-43若在脊髓运动元神经细胞中丧失,会造成渐冻人(肌萎缩性脊随侧索硬化症,ALS),若是在前额神经细胞中丧失功能,就会导致类似FTLD(前额颞叶型失智症),造成学习记忆能力丧失及社交能力的改变。

而外界最关注的治疗药物,研究团队也证明了细胞自噬作用的活化剂,可以经由减少TDP-43蛋白质堆积物的产生以及神经细胞的死亡,而减轻或防止TDP-43蛋白质新陈代谢病症的症状;目前这些活化剂之一雷帕霉素(Rapamycin),正由台北医学大学医院系统,进行临床试验。◇

责任编辑:吴明芳

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