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威廉綜合症病況與病因

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【大紀元7月15日訊】(大紀元記者孫燦編譯報導)除了大家耳聞目睹的唐氏綜合症與自閉症之外,您可知道還有一種極為普遍的綜合症:威廉綜合症(Williams Syndrome)?而且,如果你曾碰見過熱愛交談,但缺少社交技巧與常識的人,那您很可能曾經碰見過一名威廉綜合症患者,卻不知道對方患有這種基因綜合症。威廉綜合症在被冷淡了近30年後,現在是繼自閉症之後的又一個神經醫學研究熱點。

從醫學角度上來看,威廉綜合症的患者在空間,數字等方面由於基因問題無法掌握,但從社會學角度上看,社會學家把威廉症患者的社會習慣稱作「威廉性格」。「威廉性格」的人非常喜歡和大家、和朋友在一起聊天,但是無法掌握人際之間的關係,缺少社會抑制性,很難交到好朋友。

據紐約時報記載的一名腦科醫生薩克斯(Oliver Sacks)回憶說,他曾見過一名威廉綜合症患者女童,在看見附近舉行婚禮時興高采烈地跑了過去:「我當時真怕她打亂人家的婚禮,可她卻興高采烈地跑到人家舉行婚禮那裏,還把新娘的母親當作新娘了,當時很尷尬,但卻令新娘的母親非常高興。」另一次,一名威廉綜合症患者母親門前突然來了一名客人,聲稱自己的孩子曾通過廣播電台要請他過來。當這名人士最後被孩子們的熱情感動時,他曾邀請兩名孩子上廣播電台向觀眾敘述威廉綜合症的病因與後果。從孩子們興奮的敘述中,如果您不知道,還真的只會以為他們只是太激動了而已。

基因學家研究發現,威廉綜合症乃由於父母性細胞分裂不完善造成,在減數分裂中,大約3萬個基因中的25個基因被失去,導致這25個極其重要的基因無法工作。專家表示,這25個基因主要掌管抽像思維的大腦功能,因此,缺少這系列基因的威廉綜合症患者對空間的概念無法掌握。 就連成年後,他們也無法把10片以下的拼圖拼在一起,無法堆積木,甚至連基本的加減乘除都無法掌握。平均而言,威廉綜合症患者的IQ要比正常人少出35分,因此,雖然沒有任何生理上的缺陷,卻仍然需要得到幫助以應付人生。

少了這25個基因,一名威廉綜合症患者表現出來的是兩種超常的特徵:超乎尋常的熱情以及與一般人無別的語言能力。威廉綜合症患者很愛說話,與任何人都能夠打上交道。科學家通過腦掃瞄發現,威廉綜合症患者在見到生氣的面孔時大腦處理害怕的神經不會被刺激,因此他們見到的所有面孔都是友善的。然而,正因為此,他們也無法從交談者的眼神,言談舉止中猜測對方的用意。假如你跟一名威廉綜合症患者說:「哎呀,怎麼這麼晚了,非常高興今天跟你聊天。。。」他很可能看不出這是對方要走的意思,而會回答:「是啊今天很高興碰見你,你去過迪斯尼樂園沒有?」因此,許多人對威廉斯患者缺乏的社交能力感到反感,而這也的確令患者自己悲哀,雖然他們眼中沒有什麼陌生人,但卻很少能夠有知心的朋友。

威廉綜合症於1961年首次被一名新西蘭醫生威廉(Dr. J. C. P. Williams)發現,其患病率大約達7500分之一,比自閉症的150分之一、以及唐氏綜合症的800分之一稍微低一點,但仍然十分普遍。而且從外觀上而言,除非患者擁有明顯的心臟問題(由於缺少的基因之一乃是用於掌管心肌發展),大多數威廉綜合症患者都被普遍認為是「白癡」。

尤其值得一提的是,威廉綜合症患者對人際之間的複雜關係、隱瞞、寓意、內涵等無法掌握。心理學家把這種能力稱作「心理理論」,也就是一種能夠知道對方在思考,知道對方的世界觀與自己不一樣,知道對方可能心口不一的一種洞徹能力。

加州薩克生物研究中心腦科實驗室醫生貝魯吉(Ursula Bellugi)對威廉綜合症以及上述另外兩種普遍綜合症患者作了一項實驗。當他向三種綜合症患者提問說:「如果你是一隻鳥,你會做什麼?」的時候,唐氏綜合症兒童會說「我不是鳥,我不能夠飛。」但是威廉綜合症患者卻會說:「問得好!我會在空中自由的翱翔,如果我看見有人的話我會飛到他的頭上去。」貝魯吉發現,這種文字上的天賦似乎與熱情同在。通過與家長進行的調查,他發現在每一個年齡段裡,威廉綜合症患者都比其它綜合症患者的社交能力要高。 一次,當他走進一間許多家長帶著自己威廉綜合症患者的孩子的房間的時候,「幾乎所有能夠走路的孩子都跑到門前來向我打招呼。」

兩名美國研究家瑞斯(Reiss)以及加拉布達(Galaburda)曾對威廉綜合症患者的大腦進行解剖併發現,威廉綜合症患者的大腦比平常人的大腦要小15%。在處理數字,抽像思考的大腦部份,威廉綜合症患者十分不發達,然而在文字與視聽處理的大腦部份,威廉綜合症患者十分發達。因此,研究者認為,雖然威廉綜合症患者面對許多有關空間的障礙,卻能夠非常有效的處理聲音、語言等信息

由於威廉綜合症屬於基因症,目前還無藥物可以醫治。專家認為,通過研究威廉綜合症—一個對「自然的實驗」,人們可以對基因如何產生人的智力和社交性、我們的思想如何與慾望結合產生複雜的社交行為等有一個更充分的瞭解。
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