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【健康資訊】自體免疫疾病之一 : 紅斑性狼瘡

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什麼叫作自體免疫疾病呢?打個比方說,人體的免疫系統,就好像是保衛個體的國防軍隊一般,本來是用來防禦身體免於受外來細菌、病毒等的入侵,也就是一般人所謂的「抵抗力」。

正常狀況下,免疫系統的運作是十分巧妙而複雜的:免疫細胞會製造出各式抗體來對抗入侵的細菌、病毒,把它清除掉,以維持身體的健康。但如果免疫系統的調控出了問題,變得「敵我不分」,反而製造出許多不正常的「自體抗體」,來攻擊自己身體正常的細胞、組織,就會造成傷害,導致受到攻擊的器官產生慢性發炎、甚至喪失功能,這就是所謂的「自體免疫」現象。

紅斑性狼瘡就是一個典型的自體免疫疾病,而為什麼會有這麼多千奇百怪的症狀,也和免疫系統失序的程度有關。

什麼是紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病,身體的器官因為免疫系統的失調,而造成慢性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍,及病因,又分為三種:
1) 全身性紅斑狼瘡
2) 盤狀紅斑狼瘡及
3) 藥源性紅斑性狼瘡
以全身性紅斑狼瘡在台灣最常見。

本病最常侵犯生育年齡的婦女,但是男性、小孩、老年人也有可能得到此症。

為什麼會產生紅斑性狼瘡

雖然我們已經知道,紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起,但是真正引起自體免疫反應的原因,目前還不完全清楚。

目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病,至少有以下幾個因素:

(1)遺傳因素:
目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2,HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡,在美國夏威夷的流行病學研究中,中國裔、菲律賓裔及日裔者罹患此症的機會,比白種人高出四倍之多。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者,那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。

(2)環境因素:
最近的醫學研究顯示,某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外,紫外線、壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。

(3)女性賀爾蒙:
本病特別好發於生育年齡的婦女,服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化,都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。

(4)藥物:
某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡,如hydralazine、phenytoin、procainamide等。

紅斑性狼瘡有什麼症狀

全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪,若千面女郎一般,每個人均不盡相同。有些人可能一發病,便侵犯重要的器官,如中樞神經、腎臟、心臟等,也有人終其一生只有輕微的關節症狀。以發生的頻率來說,約90%以上的人會有關節痛或關節炎,70-80%的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑,40-50%有肋膜炎或心包膜炎,40-50%的患者會發生狼瘡腎炎,20-60%患者有中樞神經侵犯,約60%患者有白血球低下,20%患者會有血小板低下。

醫師如何診斷紅斑性狼瘡

目前醫師診斷全身性紅斑狼瘡,主要是採用美國風濕病公會於1982年修訂公佈的11項要點做為診斷依據。

這11項診斷要件如下:

1.臉頰紅斑,即蝴蝶斑。
2.圓盤狀紅斑狼瘡。
3.光敏感,曬太陽後,皮膚出現異於常人之嚴重反應。
4.口腔或咽喉潰瘍。
5.關節炎。
6.漿膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。
7.腎病變:每日尿蛋白總量超過0.5公克或尿液檢查出現細胞性圓柱體。
8.神經精神病變:抽搐或精神異常。
9.血液病變:如溶血性貧血、白血球偏低(少於4000/立方毫米)、淋巴球偏低(少於1500/立方毫米),或血小板偏低(少於100000/立方毫米)等。
10.免疫系統病變:如抗去氧核醣酸抗體(Anti-dsDNA)陽性、抗史密斯抗體(Anti-Sm)陽性、或狼瘡細胞(LE Cell)陽性反應、梅毒血清檢查(VDRL)偽陽性反應。
11.抗核抗體(ANA)陽性反應。

如符合上述11項要件的四項或四項以上,便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項,此時是否需投藥治療,則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

紅斑性狼瘡如何治療

全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病,醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃,以期能控制病情,又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。治療成功與否,除了醫護團隊的合作外,患者能充份了解自己的病情、規則服藥,並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。

◆藥物治療

藥物是紅斑狼瘡治療非常重要的一環,醫師會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度,來選擇適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列幾種:

(一)非類固醇消炎藥,簡稱NSAID
可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。

SAID使用最大的問題就是腸胃的副作用,還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢(COX-2)抑制劑上市,胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多,不過對於心血管疾病的影響必須審慎評估。

(二)抗瘧藥物
目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine(Plaquenil®或Geniquin®)。臨床經驗顯示,抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎、及較輕的全身症狀均有相當不錯的療效,也可減少狼瘡復發的機率。

(三) 腎上腺皮質醇,即一般俗稱的「美國仙丹」或「類固醇」

腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇,就好像消防隊救火一般,在病況嚴重、內臟器官受損時,如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等,必須使用大劑量類固醇,甚至還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,以求能儘快控制病情,待病況控制後再逐漸將類固醇劑量減至最低。

許多人認為服用類固醇會傷腎,其實是不對的。類固醇並不會傷腎,反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎上腺分泌的荷爾蒙,長期服用的話,可能造成腎上腺功能受到抑制,此時若突然停藥,反而可能會造成急性腎上腺功能不全,因此患者絕對不可以任意停藥,以免造成危險。醫師在病況控制之後,會慢慢為您減藥。

(四)免疫抑制藥物
免疫抑制藥物主要的作用,是抑制免疫系統的活性,達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物,通常會和類固醇一起合用,一方面可以減少類固醇的用量,一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧(Imuran®,azathioprine)、愛得星(Endoxan®,cyclophosphamide)、環孢靈(Cyclosporine)、氨基甲基嘌呤(MTX,methotrexate)等。

紅斑性狼瘡患者該如何注意飲食起居

◆規則服藥,勿信偏方

遵循醫囑,規則服藥,是戰勝紅斑狼瘡最重要的一環。目前的醫療,已經可以將大部份患者的病情控制穩定,千萬不要病急亂投醫,服用偏方而延誤病情。如果您打算服用任何的營養補充品或健康食品,一定要與您的主治醫師討論後,再開始服用。

◆充足休息,適當運動

紅斑狼瘡患者在病情活躍時,常會有倦怠疲勞的現象,此時應有充份的休息。除了晚間應睡足八小時以外,午間也可以小睡片刻,以補充體力。在病情穩定後,則應及早開始做適當運動。正確及足夠之運動,能使肌肉強壯,減少骨質疏鬆,關節活絡,使體能增加,可以說好處多多。要開始運動前,應和您的醫師討論適合您的運動。

◆少油多鈣

紅斑狼瘡患者因常需服用類固醇,不僅可能造成滿月臉、水牛肩等不正常的脂肪堆積,也因類固醇會增加骨質流失,抑制腸道對鈣質的吸收,而造成骨質疏鬆症。為了減少這些類固醇帶來的副作用,患者飲食應儘量減少甜食及油脂的攝取,增加鈣質的補充,多吃牛奶、優酪乳、小魚乾、深綠色蔬菜等含高鈣的食物。服用類固醇之患者,每日鈣的攝取,應達到1500毫克,若日常飲食不足此量,也可考慮適量補充鈣片。

◆時時防曬

紫外線是紅斑狼瘡惡化的重要因子,患者應時時注意防曬。平時應選用防曬係數(SPF)15以上之防曬產品,以杜絕紫外線之傷害。要避免曝曬於早上十點以後及下午四點以前的強烈陽光之中,如果要在戶外活動,除了擦防曬產品外,還應戴帽及穿長袖衣物隔絕陽光。要注意的是,不是只有在戶外才會接觸到紫外線。室內的日光燈、滷素燈、及影印機的強光一樣有紫外線,所以即使是足不出戶,也應防曬。

◆慎選避孕方法

紅斑狼瘡患者不宜使用口服避孕藥來避孕,以免病情惡化。子宮內避孕器常會增加感染的機會,也不是很好的選擇。紅斑狼瘡患者最好的避孕方法,是使用保險套。

紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎?

目前的醫療,已經可使得大部份的紅斑狼瘡患者順利懷孕生子。但患者仍應了解,懷孕或產後有時仍會使紅斑狼瘡病情惡化,因此在病情活躍時,最好能避孕,待病情控制穩定後,再考慮懷孕。您可以與您的主治醫師討論您目前是否適合懷孕。

文/台北市立聯合醫院(http://www.dajiyuan.com)

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